原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征1例

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患者男,13岁,因“全身多发骨质破坏7年,胸腔积液7月余”为主诉入院,由于患者病程长,辗转多家医院均未确诊,于2014-11-06被本院列为疑难病例进行多学科会诊.患者7年前因摔倒背痛行X线平片及CT示第5腰椎压缩性骨折,全身多发骨质破坏.曾诊断为“嗜酸性细胞肉芽肿”,“朗格汉斯细胞增生症”.2014-03左胸部出现间断发作性疼痛,CT示左侧胸水.胸腔穿刺:胸水外观呈黄色、微浑,涂片未见恶性肿瘤细胞.左侧髂骨穿刺活检示:少许破碎骨组织及纤维组织,可见个别血管腔样结构.
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