目的:探讨患有马兜铃酸肾病(aristolochic acid nephropathy,AAN)所致终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)并进行维持性血液透析的患者中的肿瘤发生情况及临床病理特点。方法:收集17例符合AAN诊断标准的肿瘤患者,分析其服用含马兜铃酸(aristolochic acid,AA)中药的情况、肾脏病理、肿瘤的类型和病理特点。结果:17例患者服用含AA中药时间为(3.40±2.52)年,服药后至血液透析的时间为(8.74±11.14)年,服药至肿瘤发生时间为(12.59±11.29)年;其中,4例服用含AA的中草药汤剂,4例服用甘露消毒丸,3例服用龙胆泻肝丸,3例服用冠心苏合丸,2例服用排石汤,1例服用含AA的减肥药。肾脏病理检查光镜示肾小球结构大致正常,小管上皮细胞空泡样变性,小管萎缩、坏死及弥漫性间质纤维化;电镜示肾间质胶原纤维增多。肿瘤发生情况为:泌尿系肿瘤10例,包括肾透明细胞癌4例,膀胱乳头状移行细胞癌3例,肾盂乳头状移行细胞癌1例,输尿管乳头状移行细胞癌1例,尿路上皮癌1例;消化道肿瘤4例,包括结肠腺癌2例,肝细胞癌2例;乳腺浸润性导管癌3例。其中,复合性肿瘤4例,包括膀胱癌合并肾盂癌2例、膀胱癌合并输尿管癌1例、乳腺癌合并膀胱癌1例。结论:AAN可导致ESRD和多脏器肿瘤,以泌尿系肿瘤高发,常合并复合性肿瘤。