显微镜下多血管炎一例

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患者男,58岁,因"咳嗽、痰血2周"于2012年4月2日来复旦大学附属中山医院急诊科就诊.患者2周前无诱因出现咳嗽、痰中带血丝,后出现发热、胸痛,当地医院胸部CT见"斑片、结节状高密度影",按照"重症肺炎",给予抗感染治疗未见好转,转至复旦大学附属中山医院.入院时体温38.7℃,呼吸30次/min,两肺底可闻及湿哕音.血常规WBC 8.7×109 L-1、N 89.3%,肾功能正常,胸部CT平扫(图1)见"多发不规则片絮模糊影、支气管充气影",考虑"肺炎"给予三代头孢抗感染治疗后,未见好转.入院第3天血常规WBC 10.82×109 L-1、N83.1%,CRP 50.2(正常值<10)mg/L,血沉117(正常值<28)mm/h,降钙素原0.07(正常值<0.5)ng/L,肾功能、尿常规、肿瘤指标均正常,多次痰涂片见大量至中量G-菌、少量G+菌,痰培养阴性,G试验及GM试验均阴性,结核杆菌T-spot试验阴性,考虑社区获得性肺炎(CAP),给予三代头孢及喹诺酮类抗感染等治疗;入院第6天咳嗽、痰血未好转,体温达39.2℃,并出现肉眼血尿,尿常规红细胞45~50个/HP,血常规WBC、CRP较前升高,胸部CT未见改善,纤维支气管镜检查见"管壁光滑,少量血迹附着,未见新生物",肺组织病理提示"支气管壁及肺组织间质纤维组织增生、炎细胞浸润",进一步血清免疫学检查发现pANCA阳性,髓过氧化物酶>200(正常值< 20)kU/ml;入院第9天24 h尿微量白蛋白184.8(正常值<30)mg;于入院第10天进行肾脏穿刺,肾组织病理提示"局灶节段增生伴新月体形成"(图2),结合临床诊断为ANCA相关显微镜下多血管炎;停用抗生素治疗治疗,给予静脉应用甲泼尼龙1 mg/ (kg·d)连续2周,后改为甲泼尼龙48 mg/d口服治疗.使用糖皮质激素治疗3d后体温降至正常,1周后咳嗽、痰血消失,血常规、CRP、尿常规及尿微量白蛋白接近正常水平,入院第23天胸部CT(图1B)示"两肺散在片絮高密度影,较前明显吸收"予出院.出院后2周随访,患者无咳嗽、痰血及镜下血尿等症状,复查胸部CT较前明显好转,嘱定期随访。

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