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目的
探讨6例肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的临床和病理特点。
方法收集6例GSS患者的临床和病理学资料。
结果6例均为男性,皮损为松弛斑块甚至垂悬状肿块,5例发生于皱褶部位(或为主),1例仅发生于右胸部。1例合并蕈样肉芽肿。组织病理均可见真皮内非干酪性肉芽肿,伴中等大小的淋巴样细胞、多核巨细胞浸润。1例见淋巴样细胞异形改变,余5例异形不明显。1例伴有亲表皮现象。免疫组化均见CD4+ T细胞为主的单克隆增生。4例行弹性纤维染色见弹性纤维卷曲、断裂甚至消失,2例见多核巨细胞吞噬弹性纤维现象。2例行T细胞受体(TCR)基因重排,均为γ单克隆增生。2例患者采用浅层X线照射或电子束照射,皮损变小后手术切除,未再复发。其余4例患者采用干扰素α-2b肌内注射、0.02%氮芥外用等,症状有改善。
结论GSS进展缓慢,不推荐过度治疗。局限于皱褶部位的GSS推荐手术治疗。