目的探讨原发性肺腺样囊性癌(pulmonary adenoid cystic carcinoma, PACC)的临床特征、治疗方法及预后影响因素。方法从四川大学华西医院肺癌数据库提取数据,回顾性总结、分析2006年1月至2017年12月期间于四川大学华西医院胸外科接受手术治疗、经病理确诊的PACC患者的临床资料和随访结果。结果共纳入23例患者,其中男性12例,女性11例,年龄18～61岁,中位年龄42岁。肿瘤位于气管5例(21.74%)、主支气管7例(30.43%)、叶支气管7例(30.43%)、段支气管4例(17.39%)。中位随访时间40(2～133)个月。至随访结束,4例患者分别于术后2个月、15个月、40个月、80个月出现远处转移,并于发现远处转移后3～17个月死亡。全组1年、3年、5年总生存率分别为95.7%、89.1%和79.2%,中位生存时间97个月。结论 PACC恶性程度较低,早期手术彻底切除肿瘤可获得良好的远期生存。