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目的：分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断和鉴别诊断中的价值。方法：对48例PBC患者应用间接免疫荧光法（IIF）检测自身免疫性肝病9项指标，用免疫印迹法进行抗线粒体分型，应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白。以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照。结果：48例PBC患者ANA、AMA和AMA—M2阳性率均明显高于对照组。血清ALP、γ—GT异常率高于对照组（P〈0．05）。PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主。结论：PBC患者有胆汁淤积表现（血清ALP和γ—GT异常升高），