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目的
总结血管肉瘤的病理组织学特征、免疫表型及临床特点。
方法回顾性分析南昌大学第一附属医院病理科2006—2014年收治的5例原发性血管肉瘤患者的病理及临床资料。
结果(1)5例血管肉瘤患者中3例为女性，均位于脾脏，2例为男性，分别位于肝脏和头皮；2例伴有肺部、骨髓等多处转移，另2例仅发现肺部或肝脏转移，1例于就诊时未发现转移灶。(2)影像学表现：B超、CT发现占位，考虑淋巴瘤/海绵状血管瘤/寄生虫囊肿等；病理形态学改变：肿瘤细胞呈不规则管腔样，部分呈乳头状突向管腔，细胞核大深染，异型性明显，核分裂象易见，免疫组化表达CD34、CD31、FⅧ、Vim，而CK、EMA阴性。(3)3例行单纯脾脏切除或肿块切除，生存期分别为2 d，4个月和13个月，2例行脾脏切除联合化疗，生存期分别为6个月和48个月。
结论血管肉瘤为一种罕见的恶性肿瘤，预后差，手术切除联合化疗的治疗效果不确定。