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线粒体是细胞内不可或缺的细胞器,它合成细胞所需90%以上的能量。线粒体疾病多为遗传性罕见病,但其致死性强且致病机理还不清晰。电子传递链复合物Ⅲ是电子传递的重要载体,与呼吸链上其他复合物相比,其与线粒体疾病的联系并不是很清楚。随着人们对复合物Ⅲ组装过程研究的不断深入,多个致病基因不断被发现,使得人们重新审视其与线粒体疾病的关系。本综述以近年来复合物Ⅲ的研究进展为基础,分析并总结了相关线粒体疾病的发病机理和未来的研究方向。