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目的探讨女性尿道恶性黑色素瘤的病例特征、临床诊断及治疗分析。方法回顾性分析我院2007年1月至2011年5月间收治的5例女性尿道恶性黑色素瘤患者的临床资料。结果5例患者均发现尿道口赘生物，肿瘤组织病理学形态虽不一致，但免疫组织化学确诊为尿道原发性恶性黑色素瘤。患者随访4个月至3年，其中2例患者因复发或转移死亡，另3例患者健在。结论女性尿道原发性恶性黑色素瘤少见，易误诊。病理检查应结合病史早期诊治，综合治疗。