【摘 要】
：
<正>成人型神经蜡样质脂褐素沉积症的研究现状和进展成人型神经蜡样质脂褐素沉积症(adult neuronal ceroidlipofuscinosis,ANCL),即Kufs病,是一组罕见的遗传性进行性神经系统
【机 构】
：
上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科上海交通大学医学院神经病学研究所
论文部分内容阅读
<正>成人型神经蜡样质脂褐素沉积症的研究现状和进展成人型神经蜡样质脂褐素沉积症(adult neuronal ceroidlipofuscinosis,ANCL),即Kufs病,是一组罕见的遗传性进行性神经系统变性病。平均发病年龄在30岁,可呈常染色体显性或隐性遗传。根据不同的临床表现,该病主要分为Kufs A型和Kufs B型,A型主要表现为伴有痴呆的进行性肌阵挛性癫痫间,共济失调,晚发型锥体系和锥体外系症状,其癫
其他文献
<正>习近平总书记在全国宣传思想工作会议上用"四个讲清楚"对当前宣传思想工作提出了新要求,强调了立足民族传统、历史背景、文化积淀、基本国情开展宣传思想工作的重要意义,
<正>烟台洪福陶瓷有限公司是利用当地原料——烟台福山透辉石生产二次烧成高档釉面内墙砖(200mmx280mm)的厂家。公司引进意大利Nassetti公司90年代的先进设备,于1995年开始安
我国农村社会养老保障制度推行了十多年,目前依然是参保率低、覆盖面窄、保障水平过低,且城乡二元特征明显。从社会养老保障的特性和政府的职能来推演,政府应发挥其在农村养
<正>二十一世纪是一个需要创新的世纪,是需要大量创新性人才的新社会。如何培养创新性的人才是当今社会的重要目标,也是教育方面的关键所在。思维能力则是创新性人才的关键素
<正> 人们常常抱怨我国出版界出书周期太长,一部书稿交进出版社,少则一二年,多则三五年甚至七八年,新书才能出现在书店里。然而,情况也并不完全如此。据我观察,在1991年的出
<正> “得气”是指针刺时机体产生的一种反应;现代称之为“针感”。针刺“得气”,是取得疗效的关键,所以为古今针灸医家所重视。笔者为了探索针刺“得气”的规律,不揣简陋,综
<正>走向绿色,亦步亦趋在联合国环境与发展署(UNCED)会议又称为里约峰会或地球峰会上,人们能够理解业界对环境负有的责任,但具体实施却难上加难。早在1992年6月,针对发明的研