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目的
探讨原发头颈部黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(mCD30+TLPD)的临床病理学特征、预后及鉴别诊断。
方法收集中山大学附属佛山医院2014年1月至2017年4月共3例原发头颈部mCD30+TLPD患者临床及病理资料,并检索文献进行复习。
结果头颈部mCD30+TLPD表现为膨出/外生性结节,黏膜表浅溃疡。形态学表现为浅表黏膜下的不典型大淋巴样细胞弥漫生长,核型不规则或多形性,有小核仁,胞质丰富且呈嗜碱性淡染。可见奇异核、马蹄形核、肾形核、面包圈样核等标志性细胞。核分裂象可见,未见坏死。背景见嗜酸性粒细胞浸润明显。不典型大淋巴细胞表现为CD30+/CD3+/CD4+/CD56-,同时表达细胞毒性因子,不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)/CD20/CD8。无EB病毒感染。其中2例T细胞受体(TCR)重排阳性。本组3例切除后治愈,无复发和转移。2例患者存在T细胞受体重排并不提示侵袭性临床进展过程。
结论头颈部mCD30+TLPD是一种少见、自限性淋巴组织增殖性疾病,应与皮肤CD30阳性的间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病、EB病毒相关的皮肤黏膜溃疡等疾病相鉴别,故充分认识mCD30+TLPD有助于避免过度治疗。