钙调蛋白激酶Ⅱ参与Timothy综合征心律失常的发生机制

来源 :中国心脏起搏与心电生理杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:happyhubby
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背景Timothy综合征(TS)是一种细胞Ca2+过度内流、容易发生致命性心律失常的疾病,系因原发性心脏L型Ca2+通道(CaV1.2)突变所致。突变后的CaV1.2电流(ICa)失去正常的电压依赖性灭活机制,在细胞Ca2+超载的情况下,钙调蛋白依赖性蛋白激酶II(CaMKⅡ)活化后将会引起心律失常。我们猜 Background Timothy’s syndrome (TS) is a disease of cell Ca2 + over-influx, prone to fatal arrhythmia, due to mutations in the L-type Ca2 + channel (CaV1.2) in primary heart. The mutated CaV1.2 current (ICa) loses its normal voltage-dependent inactivation mechanism and causes activation of calmodulin-dependent protein kinase II (CaMKII) to cause cardiac arrhythmia in the context of cellular Ca2 + overload. We guess
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