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先天性蛛网膜囊肿是一种临床较少见的脑部先天畸形,系指先天存在的一类由菲薄透明膜(即蛛网膜)包裹脑脊液而形成的囊肿,又称颞叶发育不全蛛网膜憩室。好发于外侧裂,主要表现智力低下、癫痫发作、偏瘫、共济失调等。本文作者在对1例童尸尸头解剖过程中发现其有先天性蛛网膜下囊肿,且伴有颞叶缺如并脑室穿通畸形,现报道如下。