肝内胆管错构瘤（Bile duct hamartomas in live，LBDH）是肝脏瘤样病变的一种，临床上不多见。了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别，提高对该病的认识,减少误诊。本文就我院经肝穿病理证实的一例病例，结合相关文献报道如下：　　1病例摘要　　患者男性，66岁。因肝功能反复异常1年，间断乏力半年入院。查体：全身皮肤、巩膜轻度黄染，肝掌可疑阳性，未见蜘蛛痣。腹部饱满，胸、腹壁浅静脉略曲张，肝质硬，轻压痛。余无明显阳性体征。实验室检查：总蛋白62 g/L，白蛋白22 g/L，总胆红素71 umol/L，直接胆红素55umol/L，丙氨酸氨基转移酶36 U/L，天冬氨酸氨基转移酶99 U/L，胆碱酯酶3817 U/L，碱性磷酸酶167U/L，尿素2.8 mol/L，肌酐48 umol/L；尿胆红素17 umol/L；血清抗HAV-IgM、乙型肝炎病毒血清标记物、抗HCV、抗HEV-IgM、抗HEV-IgG、抗核抗体、梅毒确认试验及抗HIV 均为阴性；免疫球蛋白A 7.0 g/L，免疫球蛋白G 19 g/L，免疫球蛋白M 2.41 g/L；血糖、血淀粉酶、甲胎蛋白、血清铁、血清铜均正常。腹部彩超示：1、肝、脾略肿大；2、肝回声增粗；3、肝多发囊肿可能性大；腹部MRI检查示：1、肝脏囊肿；2、肝脏弥漫性病变，胆管错构瘤待除外。3、轻度肝硬化。病理组织学检查显示：肝小叶结构紊乱，见早期假小叶形成；汇管区内见大量增生胆管或胆管上皮细胞，外见胆管扩张紊乱，但无细胞学异常，增生胆管与疏松纤维阻滞包绕肝小叶，汇管区内中等量炎细胞浸润；肝细胞水样变性及轻度脂肪变性，部分肝细胞浆内及毛细胆管轻度胆汁淤积，偶见凋亡小体，窦周纤维组织轻度增生。病理诊断：弥漫性胆管错构瘤及早期肝硬化形成（图1）。先后给予复合辅酶、门冬氨酸钾镁、复方甘草酸苷、人血白蛋白注射液等保肝、退黄、降酶、改善低蛋白血症等治疗。症状逐步改善，肝功能顺利好转出院，回家后继续口服保肝药物。