【摘 要】
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探讨国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅰ方案的治疗效果，提高重症郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效。方法17例LCH均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊。按hvin-Osban
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探讨国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅰ方案的治疗效果，提高重症郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效。方法17例LCH均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊。按hvin-Osband评分方法将疾病严重程度分为4级。Ⅰ～Ⅳ级均采用改良LCH-Ⅰ方案，即先予大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，继以8 个疗程的鬼臼噻酚甙(VM26)完成整个治疗。按协会疗效标准进行评价。结果Lavin-Osband分级：Ⅰ级8例、 Ⅱ级1例、Ⅲ级2例、Ⅳ级6例。短期疗效Ⅲ、Ⅳ级8例全部好转，有效率为100％；Ⅰ、Ⅱ级6例好转，有效率为 66.7％。追踪结果：Ⅲ、Ⅳ级2例治愈、5例好转、1例恶化；Ⅰ、Ⅱ级6例好转，3例稳定，总有效率为76.5％ (13/17)。结论新的诊断标准明确，与国际标准接轨。LCH-Ⅰ方案疗效显著，尤对治疗时年龄＜1岁、病程＜ 3个月、病情重及S-100蛋白阳性者更显其优越性。
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