总结儿童重症免疫性脑炎（AE）的临床特征、影像学和脑电图变化以及治疗和预后。

回顾性研究，对象为2017年6月至2020年5月上海交通大学附属儿童医院重症监护病房（PICU）收治的重症AE，分析临床资料、治疗及预后情况。

AE患儿合计27例，其中女性18例（66.7%）。首次发病年龄为（7.9±3.2）岁，18例（66.7%）为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎。主要前驱症状：发热（77.8%）、头痛（40.7%）和呕吐（44.4%）。神经系统症状：癫痫发作（88.9%）、精神行为异常（81.5%）、言语障碍（70.4%）、运动障碍（70.4%）等。脑电图表现痫性放电和慢波活动。头颅MRI主要在T2加权和FLAIR序列侧脑室后角异常信号。主要合并症包括难治性癫痫持续状态（RSE）、心血管功能障碍、中枢性低通气综合征和急性颅内压增高综合征等。中枢性低通气综合征机械通气持续时间19.8 (14.8, 29.1) d。一线治疗包括甲基泼尼松龙、静脉人丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换（TPE），其中18例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +IVIG（2 g/kg，分2 d）+TPE治疗，1例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +TPE治疗，8例甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] + IVIG（2 g/kg，分2 d）；序贯治疗予甲基泼尼松龙1~2 mg/（kg·d），3~6月逐渐减停。出院时16例（59.3%）存在神经系统损害：运动障碍8例，言语障碍5例，精神行为异常5例等。

儿童重症AE多数为抗NMDAR脑炎，首发神经系统症状以癫痫发作为主，主要器官功能障碍包括RSE、急性颅高压综合征、中枢性低通气综合征和心血管功能障碍。