探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。
方法回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例，女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15～65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例，腰痛2例，腹痛2例，乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物，最大径2.5～16.0 cm，部分边缘钙化；肿瘤位于右侧9例，左侧7例。肾上腺激素异常6例，其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例，24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例，醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤，予肾上腺肿瘤相关围手术期处理：所有患者均监测血压，VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容；UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注，术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量；醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗，腹腔镜肾上腺全切除术10例，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例，开放式肾上腺肿瘤切除术2例，因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。
结果本组16例手术过程顺利，术后均无手术相关并发症发生，术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性，切面可见囊腔；镜下观察可见大小不等的囊腔，壁内衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查：D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性，细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6～95个月，均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。
结论肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变，缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则，优先选择手术治疗，总体预后良好。