目的 探讨腹膜后局限性Castleman病的临床特征、诊治策略及影响预后的因素,提高伴副肿瘤性天疱疮(PNP)的Castleman病的诊治水平.方法 回顾性分析1993年1月至2009年5月在北京大学第一医院普通外科接受手术治疗的20例腹膜后Castleman病患者的临床资料,并将13例腹膜后Castleman病伴PNP患者的临床资料与同期7例单纯腹膜后Castleman病患者进行比较,分析两者在发病特点、部位、实验室检查、手术策略、病理特征及外科治疗效果的不同.结果 (1)本组腹膜后Castleman病多见于中青年(中位年龄36岁),发病部位多位于肾旁(14/20,70%)及髂窝(4/20,20%),左侧腹膜后多见,病理分型以透明血管型为主,腹膜后Castleman病合并PNP组的性别、年龄、肿瘤发病部位、大小及病理分型与单纯腹膜后Castleman病组无明显区别(P>0.05);(2)本组腹膜后Castleman病合并PNP患者较易合并闭塞性细支气管炎(8/13),有血清肿瘤标志物癌胚抗原或CA242升高现象(3/8);(3)本组腹膜后Castleman病常有包膜,与邻近脏器边界清晰,手术较为容易,但合并PNP的腹膜后Castleman病的生物学行为有恶性倾向及伴发子灶特征,有侵及邻近血管及术后局部复发可能;(4)Kaplan-Meier及Log-Rank生存分析显示,腹膜后Castleman病合并PNP患者5年生存率为42.8%,平均生存时间30个月,明显低于单纯腹膜后Castleman病组(P<0.05),是否合并闭塞性细支气管炎以及肿瘤能否根治切除是影响腹膜后Castleman病患者预后的重要因素.结论 腹膜后Castleman病伴PNP具有独特的临床特征,早期诊断和切除肿瘤、及时终止致病抗体的产生,是成功治愈的关键。