目的探讨原发性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表现及临床病理特征,提高诊断水平。方法回顾性分析19例经病理证实的原发性腹膜后平滑肌肉瘤患者的资料,总结该病的CT表现及临床病理特征。结果 19例患者年龄30~64岁,女13例,男6例。19例均为单发腹膜后肿块,11例边界不清,15例伴多发囊变坏死。瘤体较大,最大径4.4~15.3 cm。8例侵犯临近大血管,其中7例侵犯下腔静脉,1例侵犯左侧髂外静脉。3例发生肺、腹膜后及膈下多发浸润转移。CT增强扫描7例动脉期为中度不均匀强化,12例轻度不均匀强化,19例静脉期均持续性轻度强化。免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性率最高(16/16),结蛋白(Desmin)、角蛋白(CK)、钙结合蛋白(S-100)阳性表达结果分别为10/15、3/13、2/10。结论原发性腹膜后平滑肌肉瘤以女性多见,瘤体较大且多伴局灶性囊变坏死,CT增强扫描实质成分呈轻中度渐进性强化,有血管受侵倾向,免疫组化示SMA阳性率最高,CT表现及临床病理具有一定的特征性,有助于明确疾病的诊断。