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目的探讨脑裂畸形的MRI表现特征及其诊断价值。方法回顾性分析21例脑裂畸形的MRI表现特征与鉴别诊断。结果本组21例患者,其中Ⅰ型12例,Ⅱ型9例。MRI特征性表现为由灰质相衬的裂隙横跨半球。绝大多数病例有不对称性侧脑室扩大(19例)。裂隙多位于中央前、后回附近。有20例伴发透明隔缺如、灰质异位等其它脑发育异常。结论脑裂畸形的MR表现具有特征性,能良好显示脑裂畸形的病理解剖特征,是脑裂畸形的首选检查方法。