目的探讨局限性脑皮质发育不良(FCD)的诊断、影像学和电生理学特点,以及手术治疗的策略与方法。方法1996年6月至2003年12月在意大利米兰Niguarda Ca’Granda医院手术治疗的442例癫痫患者中,根据该中心提出的FCD病理学分类标准,对81例诊断为FCD的病例进行同顾性研究。其中皮层组织结构发育异常(AD)42例、细胞组织结构发育异常(CD)12例、Taylor脑皮质发育不良(TFCD)27例。患者术前均行MRI、VEEG检查,61%的患者还接受了立体脑电图检查(SEEG)。结果术前MRI检查阳性率65%。癫痫术后随访1年以上总治愈率为54%(Engle Ia),其中AD组为49%、CD组45%、TFCD组69%。FCD病理分型的不同与癫痫发作频率、致痫灶部位以及手术效果有关。AD组致痫灶常见于颞叶,癫痫发作次数少于CD和TFCD组。而TFCD常发生于颞叶以外的部位,SEEG发作间期显示有典型的放电节律,且手术愈后较好。结论该分类标准简单且易于操作,对分析临床表现与判定手术效果有指导意义。SEEG技术在研究FCD,特别是TFCD电生理特征有独特的优势,并为术前准确定位致痫灶范围、保证手术效果提供了重要保障。