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目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床特征,提高诊断准确率.方法对14例术前误诊、经术后病理及免疫组化检查证实的SPNET患者的临床资料进行总结,分析其影像学表现、组织病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗.结果肿瘤均位于幕上,中线及侧脑室旁生长者7例,其中1例长入侧脑室,各脑叶皮质下5例,中颅窝颞叶外生长的2例,具有一定的影像学和病理学特征;全部病例均行手术治疗,见肿瘤多呈鱼肉样外观,质地较软,血供丰富,边界清晰,无明显包膜.结论SPNET的影像学和组织病理学有一定特征,影像学及临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分,提高诊断的准确性。