论文部分内容阅读
患儿:男,1.5岁,藏族.学步行走2个月后,家长发现患儿易哭闹、左腿屈曲状不愿触地站立来我院就诊.有多次跌伤史,无发热.检查:左大腿扭曲、肿胀,局部皮温正常,皮色不红,表浅静脉无怒张,触之无囊性感,浅表淋巴结无肿大,左下肢较右下肢短3 cm,触之股骨远段缺如,有反常活动.实验室检查:血、尿常规、血钙、磷、钾、氯、肌酐、尿素氮均正常,血沉3 mm/h,碱性磷酸酶40 U/L.X线片示:左股骨远段溶骨性变化,未见骨膜反应及新骨形成.左股骨病变处穿刺活检:见骨周围有纤维组织增生,部分区域血管增多,拟诊为血管瘤.细菌培养阴性.在氯胺酮麻醉下切除股骨病灶段,缺损达4 cm,取自体腓骨,插入股骨髓腔来修复股骨缺损.术中见灰红色组织,股骨骨质完全消失,其表面有肌肉粘连.病变骨活检病理示:镜下见正常骨结构消失,代之由许多大小不一的脉管组成,相互吻合,似扩张血窦或淋巴管.脉管间疏松结缔组织中有淋巴细胞侵润.与病灶组织相邻的密质骨哈氏管增大呈海绵状,几乎和松质骨不能区分.未见恶性肿瘤或其他良性肿瘤或结核之病理特征.根据患儿的临床表现和病理结果诊断:左股骨大块骨溶解症.患儿术后行患肢小腿皮牵引,并给予大剂量干扰素治疗,于第10 d拆线改石膏托外固定出院,失访.本例家族中无类似发病者。