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目的 探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床表现、病理特点及诊断、治疗和预后.方法 回顾性分析46例胃肠道问质瘤病例的临床和病理资料.结果 胃肠道间质瘤主要表现为腹部不适、消化道出血、腹部包块、贫血.术前诊断率10.8%.良性13例.交界性8例,恶性25例(其中肿瘤直径≥5 cm的占20例,肿瘤直径<5 cm的5例.)术中未见淋巴结转移.CD117、CD34为主要诊断依据.随访6～48月,良性和交界性的患者无复发,恶性患者中2例胃恶性间质瘤死于肝转移,1例结肠恶性间质瘤死于局部复发、腹腔转移.结论 GIST无特异性临床表现,术前诊断困难.内镜和CT是临床检查的主要方法,确诊需依靠组织病理学检查和免疫组化检查.手术切除是主要的治疗手段,切除范围决定于术中快速冰冻切片检查的结果和肿瘤大小。