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目的：探讨上皮样胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的临床病理学特征及免疫表型。方法：对1例胃肠外上皮样GIST进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察，并复习相关文献。结果：上皮样GIST镜下形态似圆形、卵圆形，瘤细胞中等大小，胞浆呈细颗粒状，核呈圆形、卵圆形。肿瘤细胞呈片状分布。免疫组化：CD117（＋＋＋），Dog1部分（＋），CD34（＋），Vimentin（＋）。结论：胃肠外上皮样GIST是一罕见的软组织肿瘤，结合临床病理学特征及免疫组化，可作出