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目的 目前先天性胆管扩张症一直沿用Todani的五型分型法,分型复杂,本研究对先天性胆管扩张症的影像学特征、临床表现、病理改变和外科治疗进行分析,据此进行分型探讨.方法 对2000年10月至2009年10月在本院行手术治疗的107例先天性胆管扩张症和胰胆合流异常的患儿进行回顾性分析,分析其影像学特征及生化检查结果,比较不同年龄患儿胆道扩张的相对长度和直径,测量胆总管内的压力并进行比较分析.结果 远端胆总管最小相对直径与扩张胆总管最大相对直径、肝总管最大相对直径及左右肝管最大相对直径呈负相关.胆总管远端狭窄患儿(狭窄组)的胆总管内压力明显高于胆总管远端无狭窄的患儿(非狭窄组)[静息压:(30±8)mm Hg比(10±8)mmHg,P＜0.001;灌注压(65±16)mm Hg比(52±13)mm Hg,P＜0.001].狭窄组肝功能指标均明显高于非狭窄组,且胆总管远端越狭窄,肝功能指标越差.非狭窄组血清及胆汁中的淀粉酶明显高于狭窄组[(660±212)U/L比(104±77)U/L,P＜0.001;(77354±43759) U/L比(2398±1173)U/L,P＜0.001].共同管蛋白栓仅发生在非狭窄组,而狭窄组中肝总管狭窄、肝内胆管扩张及结石的发生率高于非狭窄组.结论 先天性胆管扩张症可分为两型,根据不同的致病机制采用不同的手术策略:①胆总管远端狭窄型:呈囊肿型扩张,肝功能异常明显,多伴肝总管狭窄肝内胆管扩张,手术时在囊肿远端狭窄处切除,远端囊肿残端不必结扎,肝管成形术矫正伴发的肝总管狭窄,探查冲洗肝内胆管;②胆总管远端非狭窄型:呈梭型扩张,多伴有胰腺炎及共同管蛋白栓形成,手术时在囊肿远端胰胆合流处上方切除,远端囊肿残端结扎,探查冲洗共同管清除蛋白栓。