目的:本文通过回顾性分析探讨自发性脑脊液耳漏的临床资料包括临床特征、实验室检查、影像学表现、随访资料等,探讨自发性脑脊液耳漏手术治疗的手术方法、临床疗效等。方法:收集2005年07月至2018年09月经由山东省耳鼻喉医院耳外科收治的自发性脑脊液耳漏患者的临床诊疗及术后随访资料,并进行回顾性分析。纳入标准:排除合并慢性中耳炎、颅部外伤史、肿瘤或医源性脑脊液耳漏。该研究共纳入患者29名,收集的资料包括:患者的性别、年龄、耳漏侧别、病程特点、漏口位置、影像学特征、治疗方法等。排除相关手术禁忌症,手术前29例患者均充分了解手术目的、意义及相关手术风险等后,在全身麻醉下行脑脊液耳漏修补手术,术后观察无脑脊液漏,无相关并发症后出院随访,随访时间6个月—13年,随访内容包括耳漏复发情况、相关术后并发症、听力情况等。对手术方式的选择、优缺点及手术治疗效果进行统计学分析。结果:29例患者中男性14例,女性15例;就诊年龄为2-56岁,中位年龄18岁;所有患者均行相关影像学检查,全部为单侧发病;29例患者均行手术治疗。全部29例患者首诊时均未诊断为脑脊液耳漏,16例被诊断为“脑膜炎”,8例被诊断为“中耳炎”,余5例被诊断为“鼻炎”等。其中17例患者有颅内感染病史,且8例以颅内感染为主诉收住入院;20例影像学显示内耳畸形或中耳畸形,8例为Mondini畸形,6例为耳蜗前庭共同腔畸形,1例为Scheibe耳蜗球囊畸形,1例Michel畸形,1例Mondini畸形合并中耳听骨链畸形,2例中耳听骨链畸形,1例中耳鼓窦盖缺损。经binomial test进行统计学分析处理,性别影响自发性脑脊液耳漏的发生无统计学差异(P>0.05)。好发人群集中在儿童;18例患者经耳道径路手术修补,8例患者经乳突径路手术修补,2例患者经颅中窝径路手术修补,1例经颅中窝联合乳突径路。经耳道径路手术修补18例均为镫骨底板处存在漏口;经乳突径路手术修补中的漏口有5例位于乳突部、3例位于镫骨底板处;经颅中窝径路及联合径路手术修补3例颅中窝处漏口。术中使用的主要修补材料有颞肌筋膜和纤维蛋白生物胶封固。截止随访时,29例患者均无脑脊液耳漏复发,非内耳畸形术前全聋患者中2例诉听力较术前稍有下降,1例诉术后听力较前好转,1例诉术后耳闷感,于术后3个月适应;1例患者诉术后偶有耳鸣。结论:1、自发性脑脊液耳漏发病率低,临床表现缺乏特异性,初次就诊误诊率可高达100%。2、儿童发病基本合并内耳畸形,以Mondini畸形和耳蜗前庭共腔畸形为主,漏口位置主要为镫骨底板处;成人发病漏口多位于颅中窝、窦脑膜角处。3、自发性脑脊液耳漏的唯一有效治疗方法为手术治疗。根据漏口位置不同,选择不同的手术方式。4、性别、侧别与疾病的发生无相关性。