背景:Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson Syndrome，SJS)及中毒性表皮坏死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis，TEN)是累及皮肤最严重的过敏反应类型，多以药物为诱因，临床表现为快速进展的广泛的表皮剥脱和粘膜糜烂，伴不同程度的多系统受累，致死率极高，幸存者常遗留终身并发症。作为全球范围内的罕见疾病，SJS/TEN大多出现于成人，缺乏对儿童SJS/TEN的系统报道。　　目的:通过对我院收治的儿童SJS/TEN的病例资料进行回顾性分析，探究儿童SJS/TEN的病因、临床特征、实验室指标与治疗方法，总结其临床特点，为指导我国儿童SJS/TEN的诊断和治疗方法提供参考。　　方法:收集2006年6月至2013年12月我院皮肤科病房治疗的95例SJS/TEN患儿病例资料进行汇总。为方便统计对比，将SJS/SJS-TEN overlap归为SJS组，TEN病例归为TEN组，药疹潜伏期定义为“首次服药至皮疹出现所经历的时间”，皮疹进展时间定义为“皮疹出现至停止新发水疱所持续的时间”，激素单次最高剂量定义为“入院前/后病程早期日最高公斤体重激素用量”，激素总量定义为“发病至出院前治疗过程中使用的激素折合为泼尼松后，累计的公斤体重激素用量”。通过对所有病例的回顾性研究分析，总结讨论儿童SJS/TEN的特点，并用SPSS17.0进行数据处理、分析。　　结果:2006年月至2013年12月我院符合诊断标准的SJS/TEN病例共95例，其中SJS共73例，TEN共22例，男女比例约1.3/1，患儿年龄范围1月至15岁11月不等，平均年龄5.8±4.0岁，两组对比无统计学差异(P=0.47＞0.05)。　　95例SJS/TEN患儿中79例有用药史(83.2％)，74例有感染原(77.9％)。其中共21例患儿无明确感染原，考虑为单纯药物因素引起，用药单一明确的患儿共12例，包括苯巴比妥5例，苯妥英钠1例，卡马西平1例，奥卡西平1例;头孢克洛1例，氨酚磺那敏1例，破伤风疫苗1例，对乙酰氨基酚1例;2种以上混合用药者9例。12例SJS患儿无用药史，但有明确感染因素，其中感染原单一明确者7例，包括肺炎支原体3例，单纯疱疹病毒2例，EB病毒2例;2种以上混合感染者5例。58例患儿同时存在药物和感染因素，尚有4名患儿无明确用药史及感染原。　　分析药物使用频率发现，解热镇痛药约为46.8％，其中对乙酰氨基酚约19.0％，尼美舒利约13.9％;头孢菌素的使用率约32.9％;抗癫痫药物使用率约为30.4％，其中苯巴比妥15.2％，拉莫三嗪5.1％，卡马西平3.8％;分析不同种类药物的潜伏期发现，抗癫痫药物平均潜伏期约12.7±8.9天，而解热镇痛药及头孢菌素平均潜伏期分别为2.0(6.0)天和1.0(5.0)天。　　95例患儿中77.9％的患儿有明确感染原，肺炎支原体感染率42.1％，疱疹病毒为44.2％，其中单纯疱疹病毒约24.2％，EB病毒约9.5％，HHV-6约2.1％，HHV-7、巨细胞病毒则为4.3％，金黄色葡萄球菌约11.6％，副流感噬血菌约8.4％。SJS/TEN皮损细菌培养中金黄色葡萄球菌9例，凝固酶阴性葡萄球菌10例。7例败血症患儿，其中4例为金黄色葡萄球菌。TEN患儿较SJS患儿败血症发病率更高(P=0.03＜0.05)。　　SJS/TEN患儿的皮损进展持续平均9.3±4.3天，其中SJS患儿平均8.4±3.9天，TEN患儿平均持续11.7±4.7天(P=0.02＜0.05)。93例患儿(97.9％)病程中出现发热，人均发热时间为10.0±10.4天，治疗后人均发热3.3±6.1天，以高热为主，两组患儿发热时间、治疗后发热时间、最高体温对比均有统计学差异(P=0.00，0.01，001＜0.05)。SJS/TEN患儿粘膜损伤平均有3.9±1.1个，眼、口鼻及肛周粘膜均有不同程度受累，此外，共66例患儿出现肺炎，12例患儿病程中出现腹泻。　　系统受累的统计中，55例(57.9％)出现心肌酶升高，其中SJS患儿35例，TEN患儿共20例;36例(37.9％)患儿谷丙转氨酶出现不同程度增高，34例(35.8％)患儿出现钾钠失衡，两组数据对比有统计学差异(P=0.00，0.04，0.04＜0.05)。其他常见并发症还包括败血症，凝血异常，低白蛋白血症，血总胆汁酸水平升高，低T3综合征，蛋白尿及高尿素氮水平，但两组对比未表现出统计学差异。实验室检查异常还包括白细胞的增高和减低，贫血，血小板改变，快速C反应蛋白增高和血沉增快。　　94例患儿(98.9％)选用激素治疗，78例患儿(83.0％)联合静脉用丙种球蛋白，总治愈率98.9％。其中SJS患儿甲基强的松龙单次最大剂量平均11.37±6.06mg/Kg，维持3.31±1.20天后减量;TEN患儿甲基强的松龙单次最大剂量平均15.50±4.84mg/Kg，维持3.95±1.23天减量。SJS患儿累计平均激素总用量相当于泼尼松为50.09±38.47 mg/Kg，TEN患儿平均为99.72±45.83 mg/Kg。两组激素单次最大剂量、平均激素总量对比有差异性(P=0.02，0.00＜0.05)。78例应用丙种球蛋白的患儿平均用量约2.02±0.95g/Kg，主要以1g/Kg/天或400mg/Kg/天两种形式给药，其中SJS患儿人均用药1.90±0.91g/Kg，TEN患儿则平均为2.35±0.98g/Kg(P=0.03＜0.05)。　　95例患儿总平均住院日14.16±7.26天，其中SJS组患儿平均住院日13.45±7.25天，TEN组患儿平均住院日16.50±6.94天(P=0.02＜0.05)。95例患儿多数好转出院，1例TEN患儿死于多脏器功能衰竭和败血症，死亡率为1.1％。　　结论:儿童SJS以药物合并感染为诱因居多，其次为单纯用药及单纯感染，部分患儿无明确病因;TEN患儿发病以药物合并感染为诱因居多，其次为单纯用药，无单一感染致病病例。　　单纯用药中以抗癫痫药物为多见，其次为解热镇痛药和头孢菌素。而在所有儿童SJS/TEN患者中最常见的可疑致敏药物为解热镇痛药（主要为对乙酰氨基酚和尼美舒利）、头孢菌素和抗癫痫药（主要为苯巴比妥）。不同药物倾向于有不同的潜伏期，抗癫痫药潜伏期较长，而解热镇痛药和头孢菌素较短。　　导致儿童SJS/TEN的发病的常见病原依次为肺炎支原体、单纯疱疹病毒和EB病毒，感染因素与SJS/TEN的相关性需要进一步的研究探讨。儿童SJS/TEN皮损细菌培养以金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌为主;败血症最常见的病原为金黄色葡萄球菌。　　儿童SJS/TEN患者系统受累以心肌损害最常见，其次为肝酶升高及电解质失衡。糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗儿童SJS/TEN取得了较好的疗效。