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目的:探讨肺肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma of lung,HAL)的临床病理特点,提高临床认识,减少漏诊、误诊。方法:回顾性分析我院2例肺肝样腺癌患者临床表现、实验室检查、影像学及病理学资料,并复习相关文献,探讨HAL的临床特点。结果:(1)病例一为50岁男性,既往长期吸烟史,无肝脏疾病史,主要症状为咳嗽、声嘶、胸痛。血清AFP、肝功能未见异常。肺部CT示左肺上叶块状影,支气管镜支刷物涂片可见癌细胞,经皮肺穿刺活检病理诊断肺肝样腺癌,AFP表达阴性。肝脏CT、B超检查等未见异常。患者未行化疗,出院后随访4个月死亡。病例二为58岁男性,既往长期吸烟史,无肝脏疾病史,主要症状为咳嗽、咳痰、胸痛。血清AFP、肝功能正常。肺部CT示左肺下叶大片密度增高影,PET/CT显示代谢增高,病灶肺组织病理示肺肝样腺癌,APF表达阳性。肝脏CT、B超检查等未见异常。患者未行化疗,出院后随访1年半仍存活。(2)文献复习结果:从Pubmed等数据库检索从1990年至2016年12月国内外肺肝样腺癌病例报道文献,检索到40篇文献,病理结果符合肺肝样腺癌,其中男性发病92.5%(37/40),平均发病年龄59.4岁,病变好发于上叶(31/40),纳入症状统计29例,24.1%无症状(7/29),75.8%有症状(22/29),主要呼吸道症状为咳嗽(13/29)、咳痰(5/29)、咯血(5/29)、呼吸困难(5/29)。共26例行影像学检查表现均为单发结节影(26/26),呈类圆形或分叶状,部分有毛刺,靠近肺门及贴近胸壁。多数患者血清AFP增高及免疫组化AFP表达阳性。组织病理类似肝细胞癌,由肝样分化区和腺癌区组成。治疗方法包括手术、化疗、放疗。结论:1.HAL临床少见,多为中老年发病,呈男性发病优势,常有吸烟史,无肝脏疾病史。2.HAL主要呼吸道症状为咳嗽、咳痰、咯血,部分无症状;好发于肺上叶,表现为直径较大单结节,病灶可强化,PET/CT显示高代谢影。3确诊以病灶肺组织病理具有肝细胞癌形态特征为依据,需排除肝癌肺转移。4.HAL癌细胞AFP表达多为阳性,血清AFP水平可增高。