研究现状和目的： 耳的变异和畸形在外耳和中耳较多见，一般因胚胎发育过程中发生障碍所致。先天性外耳畸形和中耳畸形可同时存在，其发生率约占新生儿的1/10 000～1/20 000，男女比例为2.5：1，单侧比双侧多3～5倍，以右侧多见。内耳的胚胎来源和外耳中耳不同，先天性外耳和中耳畸形者，内耳结构可正常，偶伴内耳发育不良。外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中耳畸形的程度，而且中耳畸形的程度对决定手术方式和评估术后效果有重要意义。因此，现在多主张采用“先天性外中耳畸形”命名。 近期研究表明，由于单侧听力障碍的儿童在听力、语言和认知方面的障碍，对其教育确实容易产生负面影响，甚至还影响其声音的定位以及在噪声环境下语言辨别的困难。说明先天性外中耳畸形是导致小儿听力障碍的重要影响因素之一，大部分患耳有轻到中重度听力损失，双耳畸形者听力损失更加明显，如不及早诊治，患儿的言语发育和学习能力将受到严重影响。 先天性外中耳的手术是耳科学中最富有挑战性和难度的手术之一，因为常伴有不同程度的颞骨畸形。术前影像学和听力学评估具有十分重要的意义。应用颞骨高分辨CT(High-Resolution Computed Tomography，HRCT)轴位加冠位，充分了解乳突气化程度、外耳道闭锁情况、中耳腔、听骨链、面神经以及内耳发育是必需的，提供了重要的解剖情况。随着临床听力学的发展，更多的听力学检查方法应用于先天性外中耳畸形研究中。主要有纯音测听和听性脑干反应(AuditoryBrainstem Response，ABR)检查。纯音测听可大体了解听力损失的情况及其性质。ABR主要反映的是听神经和脑干听觉通路的诱发电位活动，可以通过ABR的不同改变对病变的定位诊断提供依据。本研究对临床确诊为先天性外中耳畸形的病例，进行纯音测听、ABR、颞骨HRCT检查，评估先天性外中耳畸形患者的听力状况，初步探讨术前听力损失与耳廓畸形程度、术前听力与颞骨HRCT的关系，初步探索听力学检查在先天性外中耳畸形患者手术评估中的意义，为术前评估患耳的发育情况，决定手术方式，了解手术难度和评估手术效果提供重要的依据。 材料与方法： 1.研究对象： 选取2006年1月-2008年2月期间，中山大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科住院诊断为先天性外中耳畸形的患者，采用自身对照研究。研究组50例(60耳)，男41例，女9例，其中单侧畸形40耳(右耳25例，左耳15例)，双侧畸形10例，20耳。年龄5-29岁，平均年龄9.18±3.50岁。对照组为单侧畸形之健耳38例38耳。所有病例既往无中耳、乳突手术史和中耳炎病史，排除后天性畸形、伴外中耳畸形的相关综合症。 2.研究方法 2.1 HRCT检查： 采用SIEMENS SOMATOM Sensation 64层螺旋CT行颞骨高分辨扫描。 2.2听力学检测方法纯音测听：采用降10升5法进行气导和骨导听阈测试。取250、500、1000、2000、4000Hz各频率气骨导听阈值及500、1000、2000、4000Hz纯音阈值。 听性脑干反应(ABR)测试：应用气导耳机，以click声为刺激声，短声强度为30～100 dB nHL，滤波范围为100～3000Hz；记录波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期(PL)，Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期(IPL)。 2.3评价指标： 2.3.1耳廓分级：根据耳廓畸形情况，采用Marx分级。 2.3.2纯音测听：计算患耳和健耳025、0.5、1、2、4kHz的气导、骨导听阈值、纯音阈值和气-骨导差值。 2.3.3 ABR：记录反应阈，患耳和健耳刺激强度为90dBnHL时的波形。测定Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期(PL)，Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期(IPL)。 2.3.4颞骨HRCT：镫骨、外耳道、卵圆窗、中耳腔、面神经、锤砧复合体、砧镫骨连接、乳突气房、圆窗的发育情况(依据Jarhsdoerfer评分系统)。记录卵圆窗至颞骨外缘的距离、闭锁板厚度和鼓室内外径。 3.统计学处理应用SPSS11.5 for windows统计软件处理。根据资料及设计类型的不同分别采用两独立样本t检验和Spearman’s非参数等级相关检验，P<0.05认为差异有统计学意义。 结果： 1.患耳纯音阈值为64.08±13.07 dB HL，平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL。研究组和对照组气导各频率听阈，P<0.05，有统计学意义，研究组的2000Hz，4000Hz骨导听阈较对照组增高， P<0.05，有统计学意义，余频率骨导听阈与正常相差不大，P>0.05，无统计学意义。 2.研究组纯音阈值和ABR阈值与耳廓畸形分级分别行相关性检验，r>0，P<0.05，可认为纯音阈值和ABR阈值与耳廓分级间均存在正相关。 3.研究组中，纯音阈值和ABR阈值分别与卵圆窗到颞骨外缘距离、闭锁板厚度和鼓室内外径进行相关性分析，示纯音阈值和ABR阈值分别与闭锁板厚度呈正相关(P<0.05)，而与卵圆窗到颞骨外缘距离、鼓室内外径无相关性(P>0.05)。 4.研究组纯音阈值和ABR阈值分别与颞骨HRCT总分行相关性检验，r<0，P<0.05，可认为纯音阈值和ABR阈值均与颞骨HRCT总分间存在负相关。Jarhsdoerfer评分参数分成听骨链情况、蜗窗情况、中耳发育情况和面神经四组，并在每组中分高低分两小组，分别与纯音阈值和ABR阈值进行比较，纯音阈值和ABR阈值均在听骨链高低分组、中耳发育情况高低分组和面神经高低分组有统计学意义(P<0.05)，而在蜗窗情况中高低分组无有统计学意义(P>0.05)。 结论： 1.先天性外中耳畸形患者听力下降主要以传导性聋为主，纯音阈值为64.08±13.07 dB HL，平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL，ABR检查示患波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期均明显延长，波间期与对照组相比无显著性差异。 2.先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级、闭锁板厚度呈正相关，即耳廓分级越高，听阈越高；闭锁板厚度越小，听阈越低，而与鼓室内外径和卵圆窗到颞骨外缘距离无关。 3.先天性外中耳畸形患者听阈与HRCT总分呈负相关，即颞骨HRCT总分越低，听阈越高。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关。听力越差，外耳道、听骨链、中耳腔、乳突气化和面神经发育较差。