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目的:分析自身免疫性边缘叶脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断、治疗及转归,旨在提高对自身免疫性LE的认识,为临床提供借鉴。 方法:回顾性分析24例临床上符合LE并确诊为自身免疫性LE的患者的临床资料、实验室检验和脑电图、影像学检查结果及治疗和预后。 结果:24例患者发病年龄16~77岁,平均年龄42岁,男女比例13∶11,其中13例NMDAR抗体阳性脑炎,7例LGi1抗体阳性脑炎,2例GABABR抗体阳性脑炎和2例Yo抗体阳性脑炎。患者主要临床表现为精神行为异常23例,癫痫发作19例,认知功能障碍24例,自主神经功能障碍15例,运动障碍9例,中枢性通气不足7例。血清学检测中显示低钠血症9例,顽固性低钠血症2例,肿瘤系列轻度异常7例,合并其它血清自身抗体7例。21例脑脊液常规及生化异常,其中可见细胞数升高13例,蛋白升高4例,氯化物降低8例,糖升高5例。3例患者发现肿瘤,其中1例为抗GABABR脑炎合并肺癌,另2例为抗Yo抗体脑炎合并肺癌。16例脑电图异常,多出现慢波或癫痫样波。17例患者磁共振检查异常,多见颞叶内侧海马异常信号影。3例患者行PET-CT检查,1例发现单侧海马高代谢,2例发现肿瘤。23例患者经免疫治疗后有效。 结论:对(亚)急性起病的以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现的患者,应考虑到自身免疫性LE的可能,及时行相关抗体检测。自身免疫性LE患者颅脑MRI以颞叶、海马受累为主,PET-CT在自身免疫性LE早期诊断上敏感性更高,且能及时发现潜在肿瘤,且ECG改变可能在早期发现边缘系统病变方面有时比MRI等更敏感。大部分患者对于免疫治疗有效,早期诊断早给予免疫治疗可能是良好预后的保障。同时应长期全面筛查肿瘤,积极行肿瘤切除,改善预后。