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临床无肌病性皮肌炎(Clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)作为多发性肌炎/皮肌炎的少见亚型,常常合并间质性肺炎。根据起病的缓急,ILD分为急性快速进展间质性肺炎和慢性间质性肺炎,前者预后极度不佳。目的：总结浙江大学医学院第二附属医院2009～2014年CADM合并ILD患者的临床特征,探究预后不佳的相关因素。方法：收集33例经临床确诊的CADM合并ILD患者的症状、典型体征、免疫球蛋白、肺功能、治疗及转归等临床资料,应用SPSS软件进行统计描述,独立样本t检验对比分析死亡组与存活组临床特征差异,Kaplan-Meier比较两组间生存率,并应用Cox多重回归分析寻找预后不佳预测因素。结果：研究入组33例患者,其中女性29例,男性4例,中位发病年龄为49岁。临床症状：6/33例患者无明显肺部症状；眶周皮疹(28/33,占约84%)、Gottron征(32/33,占约97%)阳性率相对较高。抗核抗体、抗Jo-1抗体等自身抗体阳性率偏低。18/22例患者肺功能检查提示肺通气、弥散功能受损,以弥散为主。死亡组／存活组对比分析发现：皮肤溃疡、发热、IgA升高、癌胚抗原异常率在两组之间有明显统计学差异；未使用复方磺胺异嗯唑(SMZ-co)者死亡风险为使用者的9.46倍；在死亡亚组分析中发现,激素冲击治疗组(7/14例)中位生存时间为42天,未冲击治疗组(7/14例)为31天,差异无明显统计学意义(P=0.812)。结论：CADM合并ILD患者死亡率高,自身抗体阳性率偏低,发热、皮肤溃疡、IgA水平升高为预后不佳的重要预测因素。复方磺胺异嗯唑的使用一定程度上可能提高生存率,而激素冲击治疗可能对于延长生存时间无明显统计学意义。