目的：　　（systemic Juvenile idiopathic arthritis， sJIA）患者的临床资料、辅助检查以及治疗方案，以提高对本病的认识，及时治疗。　　方法：　　1.对2014年01月至2018年01月期间在苏州大学附属儿童医院诊断并住院治疗的59例sJIA患者的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学检查以及治疗方案进行回顾性分析。　　2.分析sJIA各亚型之间的临床表现、受累关节部位及实验室检查特点。　　3.随机抽取2017年1月至2017年8月期间择期手术患儿术前同时完善的外周血常规、C反应蛋白、淋巴细胞亚群、体液免疫和补体作为对照组。比较活动期sJ IA患者与对照组之间的外周血白细胞、中性粒细胞计数、单核细胞计数、淋巴细胞计数、C反应蛋白、淋巴细胞亚群、体液免疫中IgA、IgG、IgM和补体C3、补体C4有无差异。　　4.归纳 sJIA患者的治疗方案、疗效评估与预后。　　5.归纳 sJ IA并发巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）的个体化治疗与预后。　　结果：　　1、59例sJIA患者中，男33例，女26例，男女比例约为1.27/1。发病年龄范围为1.33～16岁，平均年龄为7.80±4.02岁。　　2、59例sJIA患者均有发热、关节炎，热程为 7～42 天，平均发热时间 17.50±7.90 天，多为弛张热。sJIA患者常见受累部位为膝关节、踝关节、髋关节。其他常见临床表现为皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、浆膜腔积液。　　3、Ⅲ型sJ IA患者的谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血小板的升高率和纤维蛋白原降低率明显高于Ⅰ型、Ⅱ型（P＜0.017）。Ⅲ型sJIA患者的补体C3升高率明显低于Ⅰ型、Ⅱ型（P＜0.017）。　　4、关于59例sJ IA患者影像学检查结果，有11例(18.64%)在疾病早期关节炎表现不明显，但在出院随访半年内行影像学检查均显示有关节炎。另外，对X线检查关节炎显示不明显的29例sJ IA患者，有26例再次行M RI检查、13例再次行B超检查均显示骨髓水肿、关节积液和滑膜炎等关节炎征象。　　5、活动期sJIA患者的 CD3+的百分比和计数与对照组的比较有统计学意义（P＜0.05）。其中，两组的CD3-CD8+计数相比较有统计学意义（P＜0.05）。活动期sJIA患者CD3-CD19+、CD19+CD23+的百分比和计数与对照组均存在显著差异（P＜0.05），CD3-CD16+CD56+计数方面，两组亦存在差异（P＜0.05）。sJIA活动期患者的 IgA 、IgM、补体 C3、补体C4与对照组相比存在明显差异（P＜0.05）。　　6、外周血白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率、谷草转氨酶和血清甘油三酯在治疗两周后的 sJI A患者与治疗前比较均有好转，均具有显著差异（均为P＜0.05）。　　7、49例没有并发M AS的sJ IA患者经初始治疗后均达到临床不活动状态(Inactive disease，ID)。在49例没有并发MAS的sJIA随访中，平均随访时间为 38.14±28.59 月，有 13 例（26.53%）达到未服药情况下临床缓解(Clinical remission off medication，CR)，12例（24.49%）达到服药情况下临床缓解(Clinical remission on medication，CRM)，4例（8.16%）达到部分缓解，7例（14.28%）患者在减药过程中病情反复，3例（6.12%）患者停药后复发，有10例（20.41%）失效随访，无死亡病例。　　8、10例sJIA并发MAS患者经糖皮质激素、环孢素A等治疗后，有5例病情缓解，3例自动出院，2例死亡。　　结论：　　1、部分sJIA患者的关节炎在疾病早期表现不明显，可以通过B超、M RI等影像学检查帮助早期诊断。　　2、活动期sJIA患者可能存在细胞免疫及体液免疫异常。　　3、sJIA患者经初始治疗后，多数患儿达到临床不活动状态，但达到脱药缓解的患者比例低，对于难治性sJIA建议尽早加用生物制剂。　　4、通过动态监测实验室相关的敏感指标变化，来早期识别MAS，以及时治疗。