目的血管炎是指在血管壁有炎症和坏死的病理过程。其可以累及全身脏器包括神经系统导致功能障碍。其中神经系统损害既可有周围神经损害,也可有中枢神经损害。本研究对12例主要造成中枢神经系统损害的血管炎病例进行回顾性分析,主要目的在于总结几种血管炎致中枢神经系统损害的临床及病理特点,以提高对此类疾病的认识。对象和方法12例血管炎患者均为2008-2010年我院神经内科的住院病人,包括原发性中枢神经系统血管炎3例,系统性血管炎中多发性大动脉炎3例,结缔组织病中原发性干燥综合征4例、白塞病2例。由神经科医生记录患者的临床症状并进行系统的神经系统查体。常规实验室检查及脑脊液检查和自身抗体检测。所有患者均行头颅MRI检查,其中7例行血管造影：磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)、计算机体层摄影血管造影(computed tomography angiography,CTA)或数字减影血管造影(Digital subtraction angiography DSA)。2例患者做了脑组织活检。结果12例血管炎患者中男性2例,女性10例。急性起病9例,亚急性起病3例。首发症状：头痛5例(41.67%),一侧肢体无力3例(25%),以及癫痫样发作、言语障碍、吞咽呛咳、视物模糊、行走不稳。临床表现：头痛7例,一侧肢体无力麻木7例,发热5例,认知功能减退4例,视物模糊4例,言语障碍、吞咽呛咳3例,以及行走不稳、癫痫样发作、短暂性脑缺血发作、一过性意识丧失、抽搐、眼球运动障碍。影像学表现：头颅MRI正常1例,只累及大脑半球病变6例(50%),只累及脑干病变2例(16.67%),累及垂体1例(8.33%),大脑半球及脑干均累及者2例(16.67%)。双侧病变6例(50%),单侧病变5例(41.67%)。7例血管造影中(MRA、CTA或DSA)3例未见异常(42.86%),其余4例(57.14%)异常：1例MRA表现为颅内动脉的走行僵直,并不规则狭窄、闭塞；1例表现为颅内动脉细小僵硬,分枝减少,1例示一侧颈内动脉颅内段显影不佳,1例双侧大脑前、中、后动脉分支稀少,走形僵直,信号异常。病理结果：2例患者行脑活检,1例示软脑膜及皮层和皮层下的小动脉壁及血管周围炎性改变,1例示垂体的炎性细胞浸润。结论血管炎致中枢神经系统损害临床表现多样,一般的实验室参数缺乏敏感性和特异性。头颅MRI和MRA对诊断有一定的帮助,但缺乏特异性。数字减影血管造影(DSA)为一种相对敏感的检查方法。诊断的金标准仍是脑病理学检查。