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目的： 脓毒症(severe sepsis)和脓毒性休克(sepsis shock)是各种感染性疾病严重阶段的最终表现,目前仍然是危重病人死亡的主要原因之一。本课题旨在研究和探讨血管性假血友病因子(von Willebrand factor,vWF)和含I型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶(A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif,vWF裂解酶,ADAMTS13)的活性在脓毒性休克和脓毒症患者中的临床意义。 方法： 纳入符合诊断标准的脓毒性休克或脓毒症患者40例为实验组,随机选取同期健康体检患者20例为对照组,实验组又细分为存活组20例和死亡组20例,记录其一般情况及入组时APACHEII评分,并观察其发展成多脏器功能障碍综合症(MODS)的趋势及累及的器官数,于发病第1、3、5、7天分别运用ELISA法检测其血浆vWF活性及ADAMTS13活性,同时计算其比值,应用SPSS13.0软件统计,各计量资料数据均采用x±SD表示,各样本均数用方差分析、受试者工作特征(receiver oper—ating characteristic,ROC)曲线分析、参数间进行Spearman相关分析,P<0.05为差异有统计学意义,进行组间及组内比较。并绘制工作者标准曲线(ROC曲线)探讨vWF活性、ADAMTS13活性及两者比值与患者APACHEII评分、发生脏器功能不全或衰竭的数目之间的相关性。 结果： 纳入实验组患者40例,病死率50％,在第1、3、5、7d四个时间点上,实验组的vWF活性均明显高于对照组(P<0.01),实验组内死亡组明显高于存活组(P<0.01);实验组的ADAMTS13活性均明显低于对照组(P<0.01),实验组内死亡组明显低于存活组(P<0.01);实验组内死亡组APACHEII评分明显高于存活组(P<0.01);从vWF活性/ADAMTS13活性来看,实验组中死亡组明显高于存活组(P<0.01)。实验组二组内四个时间段比较,存活组在第三天vWF活性升高、ADAMTS13活性下降、APACHEII评分升高、VWF/ADAMTS13比值升高,而在第5天和第7天又出现vWF活性持续下降、ADAMTS13活性持续升高、APACHEII评分、VWF/ADAMTS13比值持续下降,死亡组则呈现vWF活性持续上升、ADAMTS13活性持续下降、APACHEII评分持续升高、vWF/ADAMTS13比值持续升高(P<0.01)。40例实验组患者的平均vWF活性、vWF活性/ADAMTS13活性与APACHEII评分和与发生的脏器功能衰竭的数目呈正相关(P<0.01),而ADAMTS13活性则与APACHEII评分、与发生的脏器功能衰竭的数目呈负相关(P<0.01);从ROC曲线分析,vWF活性/ADAMTS13活性AUC大于单独的vWF活性和ADAMTS13活性,提示能更好的预测患者的预后(P<0.01)。同时应用ROC曲线评价vWF活性、ADAMTS-13活性、vWF/ADAMTS13比值对发生脏器衰竭的严重程度(脏器衰竭的数目)评估价值,发现vWF/ADAMTS13比值对患者发生脏器衰竭的严重程度具有更高的预测价值(P<0.01)。 结论： vWF活性、ADAMTS13活性及其两者比值均是判断脓毒性休克和脓毒症患者预后的可靠指标。在脓毒症的病理过程中,此三者数值的变化与疾病严重程度密切相关,即vWF活性的升高、ADAMTS13活性的降低、vWF/ADAMTS13比值的升高预示患者预后差及脏器衰竭程度更重,但三者中,vWF活性/ADAMTS13活性作为判断指标似乎更优于vWF活性及ADAMTS13活性,而且vWF/ADAMTS13比值也能更好的预示器官功能障碍发生的严重程度。