[目的]分析脊髓圆锥终丝黏液乳头状室管膜瘤的显微手术治疗原则及预后,为其治疗方面提供一些参考。[方法]回顾性分析昆明医科大学第一附属医院神经外一科自2012年1月至2018年1月收治的10例经手术治疗和病理学确认的脊髓圆锥终丝黏液乳头状室管膜瘤患者的临床资料,对其临床表现、治疗经过及术后复发进行分析。[结果]本组10例脊髓圆锥终丝黏液乳头状室管膜瘤患者,首发症状为下肢麻木或疼痛(7例)、括约肌功能障碍(3例)、体检时发现(2例)、二次复发(1例);术前McCormick脊髓功能分级:I级(7例)、II级(3例)。肿瘤位于腰部9例,骶部2例。10例脊髓圆锥终丝黏液乳头状室管膜瘤患者肿瘤手术全切9例,次全切1例,全切率为90%。出院时临床症状全部得到明显改善。10例患者获得平均42.6个月随访,随访期间,其中7名患者神经功能完全正常,2名患者括约肌功能障碍,二次复发患者出现下肢麻木。本组9例患者在随访期间均未见复发,二次复发患者患者再次出现复发。[结论]1.显微手术切除病灶是脊髓圆锥终丝黏液乳头状室管膜瘤治疗的首选治疗方法。2.脊髓圆锥终丝黏液乳头状室管膜瘤的位置、大小和粘连程度以及术者的手术技巧是影响其预后的主要因素。3.脊髓圆锥终丝黏液乳头状室管膜瘤患者手术时,应该在最大程度上保护患者正常神经功能的前提下尽量全切肿瘤以降低肿瘤复发率。