目的:原发性女性生殖道恶性黑色素瘤（简称恶黑）是一种罕见，且恶性程度高，预后差的肿瘤。本研究探讨原发性女性生殖道恶黑的临床及病理特点、诊治进展，以减少误诊，改善患者预后。　　方法:回顾性分析广西医科大学附属肿瘤医院2009年08月至2015年8月，病理学检查确诊的14例原发性女性生殖道恶黑患者的临床资料和病理资料。临床资料包括患者年龄，分期，手术方式，术后辅助治疗。病理标本的免疫组化检测包括抗黑色素瘤特异性抗体(HMB-45)、钙结合蛋白(S-100)、黑色素A(Melan-A)、波状蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(CK)等。生存分析采用Kaplan-Meier检验。　　结果:①14例原发性女性生殖道恶黑患者平均发病年龄（51.14±14.56）岁，阴道恶黑8例(57.14％)，外阴恶黑3例(21.43％)，宫颈恶黑2例(14.29％)，卵巢恶黑1例(7.14％)，其中绝经后妇女8例(57.14％)。②14例研究对象的免疫组化检测结果中HMB-45阳性表达率为100％，S-100阳性表达率为100％，Melan-A阳性表达率为90.91％，Vimentin阳性表达率100％，CK阴性表、达率为100％。③中位总生存期为40.71月（16-77月），2年总生存率77％，5年总生存率38％。Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期、Ⅰ期和Ⅱ期患者的生存时间的差异具有统计学意义，P=0.039和P=0.018。　　结论:①原发性女性生殖道恶黑是一类罕见的，预后极差的肿瘤，临床症状缺乏特异性，通过普通HE染色病理检测难以确诊，可以通过多种免疫组化指标例如HMB-45，S-100，Melan-A，Vimentin，CK联合诊断提高准确率。②手术治疗是早期原发性女性生殖道恶黑的首选治疗方案，早期患者预后较好，因此早期诊断，早期治疗是治疗的关键，术后合理的联合化疗、放疗、生物治疗的综合治疗有望延长患者生存期和提高生存质量，目前免疫和靶向治疗现已成为恶黑治疗的新热点。