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目的分析激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant nephriticsyndrome，SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法总结2003年1月至2012年12月我院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿，并就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果纳入162例，占住院原发性肾病综合征（primary nephroticsyndrome，PNS）10.8％，平均起病年龄6.9±3.8岁。（1）123例行肾活检，系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferativeglomerulonephritis，MsPGN）60例，局灶节段性肾小球硬化（focalsegmental glomerulosclerosis，FSGS）30例，微小病变（minimal changediseas，MCD）19例，膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）8例，膜性肾病(membranous nephropathy，MN)5例，增生硬化性肾小球肾炎（proliferative sclerosisglomerulonephritis，PSGN）1例，血尿在非微小病变（non minimalchange disease，non-MCD）中显著增多（P<0.01），年龄分组、临床分型与病理类型分布的差异均有统计学意义（P<0.05）。（2）107例完成随访，其中58例完全缓解，26例部分缓解，15例未缓解,8例死亡，完全缓解需3～84个月，平均15个月，预后与病理类型的差异有统计学意义（P<0.01）。结论（1）SRNS病理类型以non-MCD为主，多为MsPGN和FSGS， PNS患儿存在血尿时，须警惕激素耐药。（2）SRNS患儿蛋白尿持续时间长，预后差， FSGS预后明显较MsPGN差。