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目的： 通过分析EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）的临床特征及早期治疗效果，探讨与早期治疗反应有关的因素并帮助指导EBV-HLH的临床治疗。 方法： 对2009年9月至2017年12月在华中科技大学同济医学院附属协和医院及武汉市儿童医院确诊为EBV-HLH的30例儿童患者（年龄＜14岁）的临床资料进行回顾性分析，其中有4例病人未接受标准化疗，仅予以丙种球蛋白及激素等治疗，其它26人接受HLH-2004标准化疗。接受标准化疗的病人，以化疗2周对治疗无反应为难治性EBV-HLH组、化疗2周至少表现为部分缓解为非难治性EBV-HLH组进行比较研究，通过SPSS13.0独立样本t检验及Wilcoxon秩和检验分析EBV-HLH患儿早期化疗反应与疾病的实验室检查、流行病学等临床特征的关系。 结果： 1、4例患者未经过标准化疗，仅予以丙种球蛋白及激素等治疗即达到完全缓解，其共同特点包括病程中无严重并发症出现，无中枢神经系统累及，且经过治疗后，外周血EB病毒DNA拷贝数明显下降或转阴。 2、26例患者接受HLH-2004标准化疗，难治性组占57.7%,非难治性组占42.3%，两组间流行病学及实验室检查指标中白细胞计数（P=0.001）、中性粒细胞计数（P=0.035）、血红蛋白水平（P=0.047）、血白蛋白（P=0.004）、直接胆红素(P=0.045)、纤维蛋白原（P=0.046）及外周血中EB病毒拷贝数(P=0.007)的差异有统计学差异。 结论： EBV-HLH患儿的临床表现多种多样，与其它类型HLH患儿并无明显差异，但是疾病严重性轻重不一，治疗反应差异性大。初诊时白细胞计数、中性粒细胞计数、血白蛋白、直接胆红素、纤维蛋白原及外周血中EB病毒拷贝数可帮助预测患者早期对化疗的反应性。