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目的外周T/NK细胞淋巴瘤属于一组异质性淋巴细胞恶性增殖性疾病,包括非特异型外周T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤等多种病理类型,其发病率在我国高于西方国家。一般而言其恶性程度高于B细胞淋巴瘤,预后也较差。为了解外周T/NK细胞淋巴瘤的临床病理特点、治疗效果及预后,对我院1999年1月至2006年12月收治的外周T细胞和NK/T细胞淋巴瘤进行回顾性分析。方法按照WHO淋巴瘤分类标准,对中国医学科学院肿瘤医院在1999年1月至2006年12月间经病理确诊、初治、临床资料完整的222例外周T/NK细胞淋巴瘤患者的临床特点、近期疗效、长期生存率、预后因素进行总结与分析：同时对主要病理类型的临床特点和长期生存率进行总结。结果本组主要的病理类型包括结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤99例(44.6%),非特异型外周T细胞淋巴瘤66例(29.7%),间变性大细胞淋巴瘤24例(10.8%),血管免疫母T细胞淋巴瘤15例(6.8%),蕈样霉菌病14例(6.3%),皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤4例(1.8%)。全组222例患者中临床分期Ⅰ/Ⅱ期160例(72.1%),Ⅲ/Ⅳ期62例(27.9%)；154例(69.4%)患者采用化放疗联合治疗,39例(17.5%)患者采用单纯化疗,29例(13.1%)患者采用单纯放疗。全组疗后有效率为85.1%(189/222),完全缓解率为70.3%(156/222)。全组5年无病生存率和总生存率分别为47.1%和51.4%。主要的病理类型中间变性大细胞淋巴瘤预后最好,5年生存率为73.3%,结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤次之,5年生存率为53.5%,非特异型外周T细胞淋巴瘤预后最差,5年生存率为39%。对109例外周T细胞淋巴瘤(排除了NK/T细胞淋巴瘤和蕈样霉菌病)进行多因素生存分析显示发病部位、近期疗效、结外受侵部位>1和巨块病变是独立的预后因素。结论结外NK/T细胞淋巴瘤、非特异型外周T细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤是我国外周T/NK细胞淋巴瘤中较常见的病理类型。采用常规方案治疗,间变性大细胞淋巴瘤预后较好；结外NK/T细胞淋巴瘤预后中等,非特异型外周T细胞淋巴瘤预后最差,需探索更有效的治疗方案。