目的：　　探讨儿童抗N-甲基D-门冬氨酸受体脑炎（AntiN-methylD-aspiratereceptorencephalitis，抗NMDAR脑炎）的临床表现，以便早诊断、早治疗，减少误诊和漏诊，以期能够提高预后。　　方法：　　回顾性收集2014年10月至2015年3月在广州妇女儿童医疗中心神经内科收治的11抗NMDA受体脑炎患儿临床资料，对其临床特点及预后进行统计。　　结果：　　1．性别、年龄及就诊时病程：11例患儿中男性4例，女性7例；年龄1岁2个月～10岁，中位年龄4岁5个月。来院时病程4天～105天，中位数23天。　　2.临床症状：首发症状无热惊厥者5例，发热性惊厥者1例，烦躁伴不自主动作者1例，发热伴意识障碍者1例，异常动作者1例，智力倒退、性格改变者1例，异行走不稳、共济失调者1例。病程中精神行为异常者11例，意识障碍者6例，语言障碍者4例，惊厥者9例，惊厥持续状态者2例，锥体外系症状者8例，行走障碍或行走姿势异常者3例，睡眠障碍者2例，自主神经功能障碍者1例。　　3.实验室检查：脑脊液常规生化正常者7例，细胞数轻度高者3例，以淋巴细胞为主。1例合并急性播散性脑炎，脑脊液白细胞303～349*106/L，以淋巴细胞为主，蛋白质0.41～1.02g/L，葡萄糖、氯化物大致正常。11例脑脊液和／或血清中特异性抗NMDAR抗体阳性。脑电图均表现为清醒期慢波背景者11例，发作间期存在痫样放电者6例。头颅MRI出现脑沟加深者2例，FLAIR或T2序列高信号者3例。合并肿瘤者0例。　　4．治疗：静脉用丙种球蛋白及甲泼尼龙冲击的联合治疗者11例，环孢素治疗者3例，利妥昔单抗治疗者1例。　　5.预后：随访3个月～20个月，8例临床痊愈，3例存在神经系统后遗症。　　结论：　　1.以情绪异常，性格改变为首发症状或主要症状的脑病样表现的患儿，脑电图明显异常，但部分头颅影像学表现不明显者，要高度注意本病的可能。病程中患儿存在明显的精神异常、意识障碍、自主神经功能紊乱、语言障碍、异常运动，频繁惊厥。抗NMDAR抗体检测阳性可确诊。　　2.以精神行为异常为首发或主要症状的脑病样表现的患儿，既往容易被漏诊，或误诊为病毒性脑炎，对于病原学不明确的病毒性脑炎病例应注意排除本病可能。　　3.本病如能早期诊断、早期治疗，大部分预后较好，达到基本治愈；少部分病例，尤其是幼儿病例或延误诊治病例比年长儿容易出现神经系统后遗症。　　4.本病对一线药物治疗效果较好，约70％有效，一线治疗无效者应进行二线药物治疗。