背景:皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,其中以淋巴细胞浸润横纹肌为主进而造成机体损害的非化脓性炎性结缔组织病。临床上多以红斑、水肿为皮损特点,伴有肌无力和肌肉炎症、变性,部分常累及关节、心肌等组织,严重者可进一步造成多脏器功能衰竭综合征(MODS)。在临床当中肾脏受累的病例较少见,且其当中肾功能多数正常,结缔组织病进行性恶化并发急性肾功能衰竭者尤为少见,期间肾功能衰竭一旦形成,病情进展较快,预后极差,死亡率较高。病例报告:患者男,24岁,因周身皮疹伴四肢无力10余天就诊。体检:可见面部水肿性淡紫红色斑片,颈前、颈后、周身可见散在分布大小不等的紫红色斑、斑片,部分具有融合倾向,双肩及双肘关节伸侧可见红斑鳞屑性皮疹,四肢肌肉肿胀明显,双手掌指、指指关节伸侧可见Gottron丘疹及Gottron征,甲护膜粗糙。四肢肌肉出现肌无力症状,且伴酸胀、疼痛感,逐渐出现蹲起困难、行走困难及吞咽困难,期间肌无力症状进行性加重。肌力检查示:双上肢肌力为II级,双下肢肌力为I级。结论:皮肌炎属于一种自身免疫性结缔组织病。其发病病因暂不完全清楚,机制不是十分明确。但其在临床中并不是十分罕见,部分患者发病后病情进展迅速,尤以年轻患者为重,一般预后欠佳。因其属于自身免疫性疾病,其可对机体在发病早期就造成免疫性损伤,而大多数患者皁期并未在意,故当其就医时常常会延误病情,忽略发病初期已造成的脏器损伤。有报道指出有50%的患者就诊时已经出现吞咽困难的症状。皮肌炎患者就诊时多由于皮疹伴肌无力为首要症状就诊,严重者可累及多脏器,但合并肾功能损害者并不多见,部分肾脏损伤的患者可出现蛋白尿,但随病情的缓解蛋白尿可消失,病理活检示:局灶增生性肾小球肾炎。但是其肾功能多数正常,而极少数患者由于发生横纹肌溶解症,使其肌细胞的内容物释放到血液当中,引起肌红蛋白血症,大量产生的肌红蛋白可对肾小管造成的直接损害,是导致急性肾功能衰竭的主要原因。由于PH的值影响肌红蛋白的降解,酸性环境下抑制其的分解,碱性环境则促进其分解,故体内存在的肌红蛋白若不能清除,则机体产生的酸性物质堆积则可进一步加重肌红蛋白的聚集,产生恶性循环。因而对于皮肌炎进行性恶化的患者在其出现肾功能进行性加重并伴有高肌酶谱、高肌红蛋白血症及少尿、尿素和肌酐的升高时,应警惕在皮肌炎的基础上有并发横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭的可能,早期行血清肌红蛋白、肌酶的检测,并对其指标进行监测,同时注意监测肾功、电解质、血气,必要时建议皁期行机显脱水透析持续性肾脏替代治疗及血浆置换等治疗,以改善预后,降低病死率。