目的：构建一个基于网络的中枢神经系统脱髓鞘疾病医学数据库。建立AQP-4抗体的检测平台。分析中枢神经脱髓鞘疾病的临床特点,探讨AQP-4抗体在此类疾病中的意义。方法：(1)基于Access平台架构,结合计算机网络技术设计数据库的软件结构；利用其检索分析功能对此类疾病患者的临床资料进行分析。(2)建立荧光免疫方法测定AQP-4抗体技术。用EGFP标记的人AQP-4cDNA质粒转染HEK293细胞,与适量血清孵育,利用荧光免疫细胞染色技术检测患者血清中AQP-4抗体；裂解转染的HEK293细胞,提取EGFP标记的AQP-4蛋白与适量血清孵育,利用荧光免疫沉淀技术检测血清中AQP-4抗体;用pIRES2-dsRed AQP-4cDNA质粒转染HEK293细胞,利用荧光激活细胞分拣技术检测血清中AQP-4抗体；用三种方法测定了33例NMO和29例MS患者血清中AQP-4抗体,比较3种检测方法的敏感性、特异性和结果的一致性。(3)利用荧光免疫细胞染色技术和荧光免疫沉淀技术检测中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清中的AQP-4抗体,并将结果与临床资料结合进行分析。结果：(1)成功构建了一个基于网络的中枢神经系统脱髓鞘疾病数据库系统。数据库共收集145例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,分析各组患者的临床资料,对比NMO和MS发现NMO较MS更多见于女性、发病晚、病情重、进展快、2年内复发频率高、遗留残疾重；合并其他系统性自身免疫疾病比例高；脊髓受累节段长,灰白质均受累,双侧对称,可伴坏死和空洞,恢复期可有脊髓萎缩；NMO患者也可出现颅内病灶,且随病程延长而增多,多位于皮层下、脑室旁、脑干等处,呈点状或斑片状,检出率达41.7%；MS脊髓受累均在3个节段以下,头MRI均异常,受累多在半卵圆中心、脑室旁、胼胝体、脑干、小脑等处,呈圆形或椭圆形,脑室旁病灶长轴常与侧脑室垂直。(2)3种检测方法鉴别诊断NMO和MS的特异性均达到100%,敏感性CBA最高,为87.9%,FIPA和(?)FACS均为84.8%,3种检测方法数据一致性好。FIPA和(?)FACS更适合临床大规模开展。(3)CBA检测视神经脊髓炎疾病谱各组患者AQP-4抗体阳性率分别为：NMO为87.0%,LETM为75.0%,ON为66.7%,CIS为4.8%；而MS组AQP-4抗体均为阴性；LETM组抗体阳性的患者中女性所占比例高于阴性患者；FIPA检测发现12例急性期NMO和LETM患者AQP-4抗体FU值与脊髓受累节段呈正相关、13例患者激素冲击治疗后一个月抗体FU值低于激素冲击治疗前、11例患者缓解期抗体FU值明显低于发作期、2例患者复发时抗体FU值再次升高；NMO组中有3例出现视神经脊髓以外受累的症状,其AQP-4抗体均为阳性。结论：(1)数据库的建立有利于患者临床资料的保存、查询和临床科研的设计。(2)视神经脊髓炎在发病年龄、性别、临床特点、预后和影像学等方面均与多发性硬化有所不同。(3)血清AQP-4抗体的检测能很好的鉴别NMO和MS,3种检测方法的特异性均为100%,以CBA的敏感性最高；而FIPA和FACS更适合在临床大规模开展。(4)AQP-4抗体检测可以作为鉴别诊断视神经脊髓炎疾病谱与多发性硬化的特异性指标；(5)AQP-4抗体的检测可以反映视神经脊髓炎疾病谱患者急性期病情的轻重、评价治疗效果、监测病情。(6)AQP-4抗体检测可以提高视神经脊髓炎诊断标准的敏感性、减少漏诊。