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目的:回顾性分析2例弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL)的诊断和治疗过程，复习文献，旨在提高对DPL的认识及探索其有效的治疗方法。 方法：总结、分析病例的临床、胸部影像学、活检病理资料及其治疗过程和效果并进行相关文献复习。 结果：（1）病例资料：两位患者均为男性，青春期起病，临床表现有：胸闷、气促、渐进性呼吸困难、血性乳糜胸、血性心包积液，胸部CT均见两肺各叶散在斑片状、片状模糊阴影，纵膈接近水密度肿块影，病理示脉管瘤样改变，D2-40阳性，1例患儿予普萘洛尔加小剂量强的松治疗，症状得以控制，但2年后反复。另1例患儿诊断明确后失访。（2）文献复习：国内外有关DPL的报道共30例，临床症状有呼吸困难、咳嗽、咳痰、气促、喘息等，体征有胸腔积液、心包积液的体征、杵状指，经过药物、手术、饮食控制、放疗等治疗，效果不明确。 结论：（1）弥漫性肺淋巴管瘤病是儿童少见病，临床症状无特异性。（2）影像学表现为间质性肺疾病，可伴有纵膈接近水密度肿块影。（3）病理学可确诊，表现为淋巴管增生，管壁为成熟单层细胞，淋巴管特异性D2-40阳性。（4）目前无特效治疗，预后欠佳。