汉族人群Fabry病临床病理特征及肾脏预后研究

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【摘要】

：

目的:Fabry病(Fabry disease,FD)是一种以α-半乳糖苷酶A(α-galactosidase A,α-Gal A)活性下降为特征的罕见的X连锁隐性遗传溶酶体贮积病。α-GalA基因突变导致该酶活性部分或全部丧失,造成其代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(globotriaosylceramide,Gb3)和相关的鞘糖脂沉积在人体各器官、组织,最终引起一系列脏器病变。本文回顾性分析汉族人群F

【作者】

：

张丹

【出处】

：

南京大学

【发表日期】

：

2019年07期

【关键词】

：

Fabry病慢性肾脏病临床病理特征 MSSI 远期预后

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