目的：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,以肝内小胆管进行性破坏、慢性胆汁淤积为主要特征。临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大,晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。PBC病因尚未完全阐明,但目前已知是一种免疫调节紊乱的疾病,其发病机制复杂,涉及遗传易感性、免疫机制、感染因素及化学物质等。PBC为自身免疫性疾病,免疫抑制剂最先被研究并应用,但各种免疫抑制剂疗效不肯定,或不良反应明显,尤其是激素类药物长期应用会加重患者的骨质疏松,临床一般较少应用。熊去氧胆酸(UDCA)是美国食品和药品管理局(FDA)批准的治疗PBC的唯一有效药物,但UDCA能否可以显著延长病人生存期及对肝移植的需求尚有不同的观点。肝移植是进展期PBC的首选疗法,但由于肝源、经费、排异反应等各种因素,限制其移植的临床应用,且移植后的肝脏无一幸免的会再次出现PBC,抗线粒体抗体(AMA)的效价会上升。患者也会出现PBC的相关症状。约10%的患者会需要第二次肝移植。中医药治疗PBC,可显著提高临床疗效,目前中医药对PBC的总体研究尚处在初期阶段,国内中医药工作者对PBC进行了不少的阐发,但其观点尚不统一。基于上述研究现状,我们收集湖北省中医院2006.11-2009.12住院的63例PBC病人的病例资料,进行回顾性分析。63例病人西医全部予UDCA治疗,中医通过辨证论治给予中药汤剂口服。观察其性别、年龄、中医证型分布、症状体征、实验室检查结果等变化情况,以及各个证型间症状体征、实验室检查结果有无显著性差异,以探究PBC的中医药辨治规律,从而为临床应用提供依据,为中医药对PBC的进一步认识打下基础。方法：(1) 63病例,入院时详细问诊,做详细的体检,并完善相关辅助检查,包括三大常规,肝肾功能,甲胎蛋白,凝血酶原时间,自身免疫性肝病全套,免疫球蛋白,病毒性肝炎标志物,肝胆脾彩超(必要时进一步做CT检查)。(2)治疗上,全部病例西医予UDCA口服,中医通过辨证论治给予中药汤剂口服,在治疗过程中,依据其临床症状的变化,中药随证加减。(3)出院时,详细记录患者的症状体征,并复查三大常规,肝肾功能等项目。将以上病人资料收集汇总,计量资料用均数±标准差表示(x±s)应用计算机统计软件SPSS17.0以t检验和X2检验进行统计学处理。观察其性别、年龄、中医证型分布、症状体征、实验室检查结果等变化情况,以及各个证型间症状体征、实验室检查结果有无显著性差异。P<0.05为显著性差异界限。结果：(1)一般资料63例患者,其中女性患者49例(77.8%),男性患者14例(22.2%),男女患者之比为2：7；年龄最小的为29岁,年龄最大者79岁,平均年龄57岁；发现该病时的病程1月～14年,中位数2年,平均住院天数15天。(2)中医证型分布通过辨证论治,中医证型的分布依次为肝郁脾虚28例(44.4%),湿热蕴结型12例(19.0%),湿滞血瘀型10例(15.9%),肝肾阴虚型8例(12.7%),脾肾阳虚型3例(4.8%),脾阳不振型2例(3.2%)。(3)主要症状体征的分布及改善情况主要症状为：乏力(*),尿黄(*),纳差(*),腹胀(*),皮肤瘙痒,,右上腹痛(*),睡眠差；主要体征为：皮肤粘膜黄染,腹部移动性浊音(*),脾大,肝掌,双下肢水肿(*),肝大,腹部压痛。治疗前后比较,*P<0.05。(4)肝功能检查结果的对比肝功能检查项目主要包括：ALT(*),AST(*),r-GT,ALP,TBIL,IBIL,A,G,Tch。治疗前后比较,*P<0.05。(5)各个证型间症状体征,实验室检查结果的比较湿热蕴结型以尿黄最为常见,乏力,腹胀,纳差,皮肤瘙痒在各个证型出现的频率也比较高；脾肾阳虚型以腹部移动性浊音为多见,肝郁脾虚型,湿热蕴结型,湿滞血淤型和肝肾阴虚型皮肤巩膜黄染出现频率比较高；脾阳不振型由于病例数较少,尚未观察到有意义的结论。湿热蕴结型肝功能损害较其他证型明显。结论(1)PBC以女性患者多见,本课题收集的病例,男女患者比例为2：7,且发病年龄多在40～70岁。(2)PBC患者的中医证型主要有肝郁脾虚型,湿热蕴结型,湿滞血瘀型,肝肾阴虚型,脾肾阳虚型,脾阳不振型。(3)PBC患者,西医通过UDCA,中医通过辨证论治给予中药汤剂口服。其症状体征、实验室检查结果等有较大改善。(4)湿热蕴结型以尿黄最为常见,乏力,腹胀,纳差,皮肤瘙痒在各个证型出现的频率也比较高；脾肾阳虚型体征以腹部移动性浊音为多见,肝郁脾虚型,湿热蕴结型,湿滞血淤型和肝肾阴虚型皮肤巩膜黄染出现频率比较高。湿热蕴结型肝功能损害较其他证型明显。(5)本实验还证实,PBC患者的AMA阳性率较高。63例病例中,AMA(+)54例(86%)。