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目的：通过病例回顾分析,结合肥厚型心肌病指南,了解本院(浙江大学医学院附属第一医院)近5年肥厚型心肌病住院患者的治疗是否符合规范及未符合规范的可能原因。背景：肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心血管疾病,具有多样的基因型、表现型、临床症状和自然史。肥厚型心肌病最常见和最具危害性的并发症包括心源性猝死、左室流出道梗阻所致血流动力学障碍、心房颤动以及卒中、进行性心功能衰竭。方法和结果：本研究选取了2010年1月1日至2014年12月31日于本院心内科住院治疗,出院诊断为肥厚性心肌病的患者84例。男性53例,女性31例,平均年龄60.21±13.80岁。通过心脏超声及左心室造影诊断明确者74例(88.10%)。3例(3.57%)患者有明确HCM家族史,1例(1.19%)患者父母亲及1姐姐均有猝死病史。ICD二级预防指征患者1例,该患者植入ICD；ICD一级预防指征患者7例,其中2例(28.57%)患者植入ICD,而2例患者及家属充分知情情况下拒绝。肥厚性梗阻性心肌病患者17例,16例行冠脉及左室造影,其中12例(75%)心超数据和左室造影结果基本相符。9例患者存在室间隔消融(SAA)治疗指征,其中4例(44.44%)患者行SAA术,并得到较好的左室流出道梗阻改善效果；4例患者(44.44%)在充分了解SAA术风险及获益后要求药物保守治疗。HCM心房颤动或心房扑动患者共19例(22.62%),其中9例患者(47.34%)使用维生素K拮抗剂(即华法林)进行抗凝治疗,5例(26.32%)使用阿司匹林抗血小板治疗；15例患者(78.95%)使用B受体阻滞剂控制心室率,5例(26.32%)使用胺碘酮(可达龙)抗心律失常治疗,2例患者(10.53%)使用地高辛控制心室率；2例(10.53%)阵发性房颤患者行经导管射频消融术。非梗阻性肥厚性心肌病心功能不全(NYHA III-IV级)患者18例,其中伴心房颤动患者7例(38.89%),伴严重冠状动脉粥样硬化性心脏病患者4例(22.22%)。单纯因肥厚性心肌病引起心功能不全患者7例(38.89%),2例(11.11%)左室射血分数<50%。13例(72.22%)患者使用B受体阻滞剂改善预后。11例(61.11%)患者使用ACEI类或ARB类药物改善预后。10例(55.56%)患者使用盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯)改善预后。8例(44.44%)患者使用袢利尿剂(呋塞米)改善心衰症状。51例胸闷胸痛患者行冠状动脉造影,其中冠脉造影未见明显异常者26例(50.98%),冠脉严重病变(包括三支病变及支架术后)患者11例(21.57%),心肌桥患者8例(15.69%),轻度病变者7例(13.73%)。结论：心血管内科对于肥厚型心肌病的诊断及治疗基本符合指南要求。