论文部分内容阅读
目的:通过MRI对β重型地中海贫血儿童进行横截面研究,系统评估β重型地贫儿童的脑铁沉积量、脑结构及脑功能变化。材料和方法:搜集广西医科大学第一附属医院从2017年1月至2018年12月就诊β重型地中海儿童34名(男性22例,女性12例,年龄9-14岁,平均11.80±1.97岁);从2017年1月至2018年12月招募正常儿童志愿者29名(男性15例,女性14例,年龄9-14岁,平均11.10±1.50岁),应用MRI行T2WI-flair,肝脏梯度多回波T2WI,脑自旋多回波T2WI,SWI,3DT1WI、BOLD序列扫描。肝脏梯度多回波T2WI及SWI序列分别评估β重型地中海贫血儿童肝内铁沉积及脉络丛铁沉积情况;脑自旋多回波T2WI序列定量测量β重型地贫儿童基底节区脑铁沉积;基于体素的形态学方法(VBM)及基于表面的形态学分析方法评估β重型地贫儿童脑灰质体积的及皮下体积改变;独立成份分析方法(ICA)评估β重型地贫儿童默认网络功能改变。结果:1.地贫组肝脏T2*值、脉络丛铁沉积量及双侧尾状核头,苍白球、壳核、丘脑、黑质、红核铁各核团T2mapping值两两间无相关性。2.β重型组双侧尾状核头,苍白球、壳核、丘脑、黑质、红核铁沉积较正常组增多,具有统计学意义(P<0.05)。3.β重型地贫组及正常组双侧尾状核头铁含量具有差异,且具有统计学意义(P<0.05)。4.基于P<0.05非校正且p<0.05 cluster FDR校正VBM结果:地贫组较正常组灰质体积缩小结构及脑区包括双侧距状皮层、双侧楔叶、双侧舌回、双侧基底节区(尾状核、苍白球、杏仁核、核壳)、脑干、小脑;地贫组较正常组体积灰质增大结构及脑区包括右侧岛叶、右侧中央岛盖、双侧中央后回、左侧中央前回、左侧顶上小叶、左侧颞上小叶、右侧颞下回。5.皮下体积测量结果:地贫组双侧尾状核头、壳核、杏仁体、小脑、右侧苍白球及右侧海马体积较正常组缩小,且具有统计学意义(P<0.05)。6.独立成分分析(IAC)结果:地贫组较正常组功能增强脑区包括左侧颞中回、左侧眶部额下回、左侧颞上回、右侧颡中回、左侧中央后回、左侧内侧和旁扣带脑回、左侧顶下缘角回、左侧顶上回、右侧顶上回、右侧顶下缘角回、右侧背侧额上回、右侧中央前回;地贫组较正常组功能减弱脑区包括右侧颞中回、左侧回直肌、右侧楔前叶、右侧三角额下回、左侧额中回、右侧额上回、左侧补充运动区。结论:1.地贫组双侧尾状核头、苍白球、壳核、丘脑、黑质、红核铁存在过量铁沉积。2.地贫组双侧尾状核头、苍白球、壳核、丘脑、黑质、红核铁沉积量且、脑脉络丛铁沉积量、肝脏铁沉积量两两间无相关性。3.地贫组脑灰质存在损伤,默认网络功能紊乱。