目的：　　 布加综合征病因多种多样，在临床的分型上有多种多样，很难对其进行定性和定量诊断，因此在治疗的方法有很多，是血管外科疾病中的疑难重症，一直以来是外科、介入放射学、内科、影像学等多种学科研究的难点、重点和热点。构建低蛋白高碘大鼠模型，以探讨碘与布加综合征隔膜的形成是否具有关联性。归纳总结903例布加综合征患者的临床表现、临床分型以及所采取的手术方式，为更加规范地治疗布加综合征提供理论依据及临床经验。　　 方法：　　 本课题分为基础研究部分和临床研究部分，在基础研究的部分中，根据黄河三角洲冲积而成的平原的水源性高碘环境地理特征以及黄河冲积平原的居住人群饮食单一的特点，选择大鼠作为实验动物，建立低蛋白高碘大鼠模型，观察低蛋白高碘与正常膳食动物的生长及尿碘变化规律，通过测定大鼠血液的凝血常规、氧化损伤的指标和血液中HCY的含量变化，反映大鼠体内的血管内皮细胞的功能变化。在临床研究部分中，以1994年4月至2011年12月期间本人在多家医院亲自实施手术的患者为研究对象，其中，部分病人接受多次手术并且采用了不同的方法，均归纳到第一次术式范围，算做一例。本组903例，男504例，女399例。年龄9～77岁，平均39.6岁。病史1个月至21年，平均36个月。主要表现为劳累后心慌、气喘，女性月经不规律，肝脾肿大，腹水，胸腹壁浅静脉曲张、背部静脉曲张，双下肢静脉曲张、小腿色素沉着或溃疡。所有患者术前均行下腔静脉造影检查，按布加综合征汪氏分型法，造影结果示:Ⅰ型612例，其中下腔静脉(IVC)隔膜型463例，短段狭窄149例;Ⅱ型190例，其中长段狭窄142例，长段闭塞48例;Ⅲ型101例，其中右HV隔膜22例，右或副HV狭窄、闭塞47例，HV主干广泛闭塞32例。　　 结果：　　 本实验较为准确的模拟了布加综合征病区居民的饮食习惯，通过对大鼠进行尿碘、血碘水平测定及体格发育的测定，我们发现:低蛋白高碘饮食大鼠的尿碘水平高，血碘水平低，大鼠的体格发育迟缓，此结果表明低蛋白高碘饮食动物模型的制作是成功的。此模型的建立，有利于解释具有区域流行特点的布加综合征发病机制方面的问题。目前许多专家关于高碘对布加综合征的影响研究均是以普通饲料进行喂养建立的模型，不利于解释高碘饮食及环境地理因素对人类健康的影响，此试验所建立的低蛋白高碘模型，从一方面模拟了布加综合征多发地区的发病人群的饮食特点，另一方面，低蛋白组的甲状腺激素代谢、氧化损伤等指标均比常规饲料组敏感。临床外科治疗总结体会如下:下腔静脉单纯球囊扩张术223例，70例术后再狭窄，复发率31.4％，死亡率1.8％(3/172)，生存率98.2％(219/223);10例病人同时行肝静脉开通术。球囊扩张加支架置入术共464例，其中支架压迫血栓23例;支架内再狭窄32例，支架上移5例。复发率8.8％(41/464)。85例术后出现门脉高压症，其中80例于术后2周～3个月内附加肠-腔分流术。肝静脉97例，单纯扩张40例，球囊扩张加支架16例，根治性矫正术20例，手术死亡1例。术中出血1000～5000ml，平均1800ml。均获随访，随访时间1～10年，平均5.5年。恢复至正常或基本正常生活水平。术后1个月至3年复发各1例，均行球囊扩张术。19例恢复正常或基本正常生活水平，正常妊娠3例。彩超示:下腔静脉内有五彩血流通畅通过，支架位置及搏动良好。联合破膜术52例，腔-房转流术45例，肠-房转流术7例，腔-肠-房6例，1例用腔-肠-房反“Y”型人工血管转流，5例用一条人工血管腔-肠-房转流。　　 结论：　　 1.通过低蛋白高碘饮食建立的布加综合征的饮食习惯模型是成功的，大鼠对低蛋白高碘具有很强的耐受性;与同水平碘浓度的单纯高碘组相比，低蛋白高碘组大鼠的体格发育迟缓，其中尿碘偏高、血碘偏低。　　 2.低蛋白高碘组大鼠甲状腺抗氧化酶活性与相同碘浓度的单纯高碘组相比降低，同时脂质过氧化物的含量升高，提示大鼠血清抗氧化系统受到较明显的损伤。　　 3.低蛋白高碘组大鼠血清甲状腺素水平与相同碘浓度的高碘组相比，短期内TT4、FT4偏高，甲状腺功能亢进的可能性增加;长期的低蛋白高碘饮食作用下TT4、FT4、TT3、FT3水平偏低，出现甲状腺功能低下的症状。由此可以得出低蛋白饮食可加重高碘饮食对甲状腺的损害。　　 4.通过本实验可以得出高碘可致血浆同型半胱氨酸升高，其中低蛋白组尤为明显，提示同型半胱氨酸可作为判断内皮细胞损伤的指标之一。　　 5.高碘饮食对大鼠凝血系统有促进和降低的双重作用，这种作用与碘的剂量有关。适量的高碘能够促进系统凝血，但随着碘浓度的升高表现出系统凝血功能降低的作用。　　 6.布加综合征的诊断及分型有助于疾病的治疗。　　 7.布加综合征隔膜型阻塞的，容易扩张的，扩张后无回缩现象者或高位下腔静脉阻塞距肝静脉开口较近的，特别是肝静脉不扩张者以及儿童患者均不宜放支架。　　 8.术者在术前必须亲自用彩超观察病变的情况，了解病变的长度、是否完全闭塞、闭塞段中央的组织是致密还是疏松、下腔静脉的弯曲度、闭塞上端距右心房的距离、闭塞的上下端是否有新鲜或陈旧性血栓、肝静脉或其侧枝循环开口否及其位置等，以便为手术治疗方案的制定提供依据。