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目的：利用弥散张量成像（DTI）及磁共振频谱（MRS）技术研究先天性感音神经性耳聋患儿听觉传导通路微观结构及听觉皮层区代谢物存在的变化。探讨术前DTI及MRS检查在评估聋儿人工耳蜗植入手术效果方面的作用。 材料与方法：82例临床诊断先天性感音神经性耳聋患儿（年龄7个月-14岁，平均4.34±3.32岁）及31例年龄匹配的听力正常儿童分别进行头部常规MRI、弥散张量成像（DTI）及磁共振频谱（MRS）检查，DTI测量双侧斜方体、上橄榄核、下丘、内侧膝状体、听辐射、颞上回、颞横回的表观弥散系数（ADC）值、各向异性分数（FA）值；MRS扫描测定颞上回脑代谢物：N-乙酰天冬氨酸（NAA）、胆碱（Cho）、肌酸（Cr）等情况。耳聋组及正常听力对照组按年龄分成≤3岁（n=43）及＞3岁（n=39）两亚组。对31例已接受人工耳蜗植入手术的先天性感音神经性耳聋儿童（年龄1岁-14岁，平均4.7±2.9岁）按术后12个月听觉行为分级标准评分（CAP）≥5分及＜5分分为手术效果良好组（n=19）与手术效果欠佳组（n=12）。比较各组间影像学定量指标差异，统计学方法采用两独立样本t检验。影像指标与CAP评分相关性分析采用Pearson相关性分析。 结果：耳聋组与正常听力对照组比较，耳聋组下丘、内侧膝状体、听辐射、颞上回、颞横回的FA值下降，组间差异具有统计学意义（均为P＜0.05），各部位ADC值及颞上回代谢物组间差异无统计学意义（P＞0.05）。≤3岁年龄段仅下丘、内侧膝状体、听辐射的FA值组间差异具有统计学意义（P＜0.05），各部位ADC值及颞上回代谢物无统计学差异（P＞0.05）。而＞3岁年龄段，下丘、内侧膝状体、听辐射、颞上回、颞横回的FA值以及颞上回NAA/Cr组间差异均具有统计学意义（均为P＜0.05）。手术效果良好组与手术效果欠佳组比较，在听觉传导通路上的下丘、内侧膝状体、听辐射、颞横回的FA值组间差异均具有统计学意义（P＜0.05）。患儿下丘、内侧膝状体、听辐射、颞横回的FA值与CAP评分存在显著相关关系。 结论：DTI及MRS可定量检测出常规MRI检查无法发现的听觉传导通路及听觉皮层区所存在的微观结构和代谢功能的变化；先天性感音神经性耳聋儿童听觉传导通路及听觉皮层区微观结构和代谢功能的变化与年龄有关，术前中枢听觉传导通路微观结构的完整程度与术后听力恢复效果密切相关，提示早期耳蜗植入有利于减少无声音刺激对听觉中枢发育的影响。